鼻腔罕见类型腺癌一例—低级别非肠型腺癌

作者：福尔摩段

基本资料：患者男性，62岁，右侧鼻腔鼻窦新生物，慢性鼻窦炎鼻息肉病史。

HE形态：

低倍镜下，病变组织细碎，见均匀的小腺体结构

中高倍镜下，肿瘤由腺管样结构组成，见乳头样结构，腺体排列紧密，背靠背排列，膨胀性浸润

高倍镜下，肿瘤细胞温和，高柱状，细胞较一致，轻度异型，核分裂少见，核仁不明显，细胞核卵圆形靠近基底，存在一定极性

免疫组化：

肿瘤细胞弥漫性表达CK7

肿瘤细胞局灶表达S100

肿瘤细胞Ki67（1%+）

免疫组化结果：AE1 /AE3及CK7阳性，S-100部分阳性，CK20、CDX-2、vilin、TTF-1阴性

最终诊断：（鼻腔）低级别非肠型腺癌

讨论：

原发性鼻腔鼻窦非涎腺型腺癌少见，其中大部分为肠型腺癌，而非肠型腺癌罕见。WHO(2017) 头颈部肿瘤分类将其分为高、低级别，具有不同的生物学行为。鼻腔低级别非肠型腺癌( non-ITACs) 更是罕见。

发病年龄：发病年龄较宽（9-80 岁），但多见于男性成人，平均年龄为 53 岁。

发病部位：鼻窦，特别是筛窦、鼻腔、鼻中隔等。

临床表现：鼻阻及鼻出血、流涕。

内窥镜检查:大部分为粉色至灰白色息肉状或乳头状肿块。

显微镜下：低级别非肠型腺癌主要为均匀的小管状和乳头状腺体组成，一致的小腺体或腺泡以背靠背相互衔接的方式排列，无明显纤维血管轴心，肿瘤呈膨胀性浸润。腺上皮为单层无纤毛的立方或柱状上皮，细胞核位于基底部，小、圆形，形态较为一致，轻度异型，核仁明显，核分裂象罕见，胞质嗜酸性颗粒状。其中肾细胞癌样腺癌形态类似转移性低级别透明细胞肾细胞癌，胞质均匀透明、核级低，见少许疏松水肿间质伴不规则出血。高级别腺癌显示广泛侵袭性生长，伴腺腔结构形成不良、坏死及更加异型的细胞形态，核分裂象多见，并可见病理性核分裂。

免疫标记：通常 CK7 阳性、CK20 阴性，同时肠型腺癌、神经内分泌分化及肌上皮标志物常阴性可帮助鉴别其他腺癌.其中肾细胞癌样腺癌肿瘤细胞 CA9弥漫阳性

鉴别诊断：

1.呼吸性上皮腺瘤样错构瘤：镜下肿瘤内衬复层纤毛上皮腺体的增生，小叶结构明显，腺体无背靠背现象，细胞无异型，被间质纤维分隔，间质常玻璃样变，常见嗜酸性基底膜包绕腺体

2.涎腺型低级别恶性肿瘤或良性腺瘤：①多形性腺瘤: 边界清楚，形态多样，有典型的软骨及黏液样背景。②黏液表皮样癌: 有典型的形态学特征，表皮样细胞中间细胞和黏液细胞等三种细胞不等比例混合组成。

3.肠型腺癌：该肿瘤也存在低级别和高级别之分，形态及免疫表型上均类似于结肠腺癌。而低级别肠型腺癌，形态较为温和，类似于肠道发生的高分化腺癌；高级别肠型腺癌，因存在大量病理性核分裂象、显著的异型性和肿瘤性坏死而容易区分。借助免疫组化手段可有效鉴别二者型为 CK20、CDX2、villin 均阳性，CK7 和 SOX10 阴性，而低级别 non-ITACs 则相反。

治疗：non-ITAC 最常见的治疗方式是在完整手术切除的基础上辅以放射治疗，偶加术后化疗。早期低级别者可单纯行鼻内镜手术，高级别者或晚期低级别可于术后行辅助放射治疗，可视情况加用化疗。

参考文献

[1]张春芳,王永芳,张洪兰,陈昊.鼻腔低级别非肠型腺癌临床病理分析[J].诊断病理学杂志,2019,26(04):247-250.

[2]杨旭丹,傅静,唐白杰,刘娟,刘翔,马志跃,徐钢.原发性鼻腔鼻窦非肠型腺癌及其肾细胞癌样腺癌亚型临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2018,34(09):1042-1044.