汗腺瘤(Hidradenoma)是一个良性实性和囊性汗腺肿瘤,伴有局灶导管和腺体分化。同义词包括透明细胞汗腺瘤、实性囊性汗腺瘤、结节状汗腺瘤、小汗腺肢端汗腺瘤、透明细胞肌上皮瘤等。
ICD-O编码 8402/0
汗腺瘤发生于各个年龄段,无性别差异。分布广,好发于躯干和四肢。临床常无症状,表现为孤立的半球状丘疹及结节,质地坚实皮色,直径通常<2-3cm。
病理组织学特征:肿瘤往往为边界清楚的皮内结节,可以延伸至皮下组织,偶尔与表皮相连,瘤体分叶状,内有大小不一的囊腔及导管,有一部分病例含有大的囊性空腔(图1),囊内往往充满均匀嗜酸性物质。一般常见有二类细胞,一是多角形嗜碱性细胞,另一为大的透明细胞,内含糖元,胞膜清晰(故又叫“透明细胞汗腺瘤”,见图2。其好发于成人,女性略多见,以头颈部及胸腹部、会阴、外阴、腋窝、四肢多见,通常单发,偶可多发,生长缓慢);还可见其它类型细胞,包括多边形、黏液样、鳞状细胞、嗜酸细胞性等;各种细胞类型的比例和组合在不同病变内有不同的改变。特征性的透明胞浆是由于丰富的细胞内糖原,细胞核小、圆形,通常呈分叶状。有时以嗜碱性多边形和上皮样细胞为主。黏液细胞通常成群出现,可见大量的颗粒状蓝色胞浆(图3)。也可有鳞状细胞分化,可见细胞间桥及单细胞角化;导管和囊性结构内衬立方形导管细胞或柱状分泌细胞(断头分泌,提示汗腺来源,图2),核形规则,染色质轻度增多,核分裂象少见;可见间质纤维化,硬化(图4),有时伴有广泛的透明变性,肿瘤细胞稀少;部分病例间质富含血管,呈乳头状结构。
图1:可见大的囊腔及局部导管分化,部分细胞胞质嗜酸性,部分细胞嗜碱性,胞核小而圆。
图2:可见大的透明细胞,内含糖元,胞膜清晰,细胞核小,囊性结构内衬立方形导管细胞或柱状分泌细胞,局灶可见断头分泌现象。
图3:可见极个别蓝染的粘液细胞,周围可见嗜碱性细胞、嗜酸性细胞和透明细胞混杂存在。
图4:可见局部间质硬化,玻璃样变性。
图5:可见较多血管及乳头样结构。
免疫组化及分子遗传学:EMA阳性,CEA显示导管分化,往往表达CK7、CK14、CK5/6和P63。PAS染色呈阳性,提示细胞浆淡染的透明细胞富含糖原。汗腺瘤含有一个t(11,19)转位,其导致19p13.1上CRTC1(原先称作MECT1)和11q21上MAML2的融合。CRTC1- MAML2融合基因不能排除大汗腺汗腺瘤,也可见于唾液腺的粘液表皮样癌。这个转位导致下游cAMP/CREB信号基因的异常激活。
鉴别诊断:1、转移性透明细胞癌,主要位于皮下,呈腺样及乳头状,有明显毛细血管网状间质,细胞异型明显,肌上皮标记阴性,PAX8和CAⅨ阳性可以鉴别;2、恶性透明细胞汗腺瘤,是透明细胞汗腺瘤的恶性型,可有良性恶变而来,肿瘤较大,常以透明细胞为主,常无明显腺腔形成;肿瘤有浸润表皮及其他组织现象,常见坏死,且肿瘤细胞异型明显,核分裂相易见;3、与其它皮肤附属器肿瘤鉴别,如汗孔样汗腺瘤和毛鞘瘤等。
预后和预测因素:汗腺瘤是良性肿瘤。极少数良性形态汗腺瘤可有淋巴管侵犯,或单个区域淋巴结转移。有限的随访资料表明这是一个良性现象,不影响预后。
参考书籍:参考2018年皮肤病理WHO分类。
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