【通讯读片】乳腺叶状肿瘤

乳腺叶状肿瘤 第26次乳腺通讯读片A-10

乳腺叶状肿瘤（Phyllodes tumor，PT）是一种少见的、呈双向分化的病变，表现为间质及上皮紊乱性增生，组织学形态表现多样，因此其病理诊断有一定难度。叶状肿瘤可根据肿瘤间质细胞的异型性、核分裂及肿瘤边缘情况等将其分为良性、交界性和恶性，恶性叶状肿瘤边界不清，存在类似纤维肉瘤样间质的改变，并可出现恶性异源性间质成分，如脂肪肉瘤或血管肉瘤等，进而使恶性叶状肿瘤与其他乳腺原发或转移性肉瘤的鉴别变得更加困难。本期感谢来自山东大学齐鲁医院病理科陈旭医师对来自第26次全国乳腺病理通讯读片（A-10）的病例进行分享，并有幸请到了解放军总医院第一医学中心病理科主任刘梅教授以及华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科主任聂秀教授对本病例进行精彩点评！

作者简介

陈旭

山东大学齐鲁医院病理科  助理研究员

山东省医学会病理学分会乳腺学组 委员兼秘书

主持国家自然科学基金1项，主持山东省自然科学基金1项。

以第一作者在 Journal of Pathology(IF 7.9)、J Exp Clin Cancer Res(IF 10.7)等杂志发表高质量SCI论文多篇。

专家点评1

刘梅

解放军总医院第一医学中心病理科主任医师/副教授

从事外科病理诊断工作二十八年

专注乳腺、纵隔病变的病理诊断、临床和基础研究

2014-2015年德州大学M.D.安德森癌症中心病理科访问副教授

兼任第六届肿瘤病理专委会乳腺肿瘤学组委员、北京医学会病理分会乳腺学组副组长

《诊断病理学杂志》、《Human Pathology: Case Reports》编委

      本例在病变边缘查见小灶叶状结构，提示纤维上皮性肿瘤的可能。叶状结构区域的间质细胞具轻-中度异型性，胞浆内见空泡。病变主体缺乏叶状结构，但瘤细胞与叶状区域的细胞形态相似，瘤细胞胞浆内见空泡，呈脂母细胞样，伴间质黏液样变性，瘤细胞周围富于分支状血管，这样的组织结构，类似黏液样脂肪肉瘤。与经典的黏液样脂肪肉瘤中稀疏分布的小圆形脂母细胞相比，本例瘤细胞异型性稍大，这样的细胞形态也需要除外肌纤维母细胞来源肿瘤的可能。根据以上形态分析，考虑如下可能诊断：恶性叶状肿瘤伴脂肪肉瘤样分化；叶状肿瘤，再根据细胞分裂像计数归入交界或者恶性。本例分子检测结果显示肿瘤具DDIT3基因重排，因此原单位诊断恶性叶状肿瘤伴异源性黏液样脂肪肉瘤样分化，证据充分。恶性叶状肿瘤伴异源性黏液样脂肪肉瘤样分化的病例报道很少，患者局部复发比例高于远处转移。恶性叶状肿瘤、乳腺原发脂肪肉瘤、恶性叶状肿瘤伴异源性脂肪肉瘤样分化、起源于叶状肿瘤的脂肪肉瘤的预后和治疗的差异，还需要更多病例总结。

专家点评2

聂秀

教授/主任医师/博士生导师

侧重乳腺、呼吸及神经内分泌肿瘤的病理诊断。带领科室通过ISO15189认可，建立质量体系文件合计96万余字。建立“两层五级”进阶式规培教学体系，获评“湖北省优秀规培基地主任”。主持多项国家自然科学基金，近五年研究结果刊登在《cell》等杂志。

主要任职：

华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科主任

湖北省医学会病理学分会主任委员

中华医学会病理学分会中青年病理科主任工作委员会副组长

中华医学会病理学分会乳腺疾病学组委员

体外诊断试剂研发湖北省中试基地主任

CNAS医学实验室ISO15189评审员

《中华病理学杂志》通讯编委

      镜下黏液背景内出现多形异型细胞，有丰富的丛状或分支毛细血管，若发生在软组织，形态学需要考虑黏液样脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、黏液样纤维肉瘤之间的鉴别，FISH-DDIT3阳性结果支持黏液样多形性脂肪肉瘤。对比患者第一次切片，发现本次复发病变及第一次病变的肉瘤成分中存在拉长的腺体，因此，原单位诊断乳腺恶性叶状肿瘤。

    本例启示及思考：1、诊断少见部位的少见疾病需要有充分的依据；2、常规病理组医生需熟悉分子病理指标的应用范围和局限性。3、病变的肉瘤成分形态过于单一，展示的上皮成分均为拉长的腺体，需鉴别原发或转移性脂肪肉瘤在生长中混有陷入的导管上皮。脂肪肉瘤复发转移的病史可能很长，建议进一步仔细询问相关病史。

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