作者：临汾市中心医院病理科副主任医师黄晓玲
01
临床资料
患者女，51岁，15天前无明显诱因出现无痛性全程肉眼血尿，呈暗红色，伴血凝块，存在尿道烧灼感、尿频、尿急，无发热、腹痛、胸憋、气短等症状，未治疗。4天前再次出现肉眼血尿，无上述伴随症状。既往体健。
辅助检查：
泌尿系彩超示：膀胱实性占位，于左后壁可见大小约5.6cmx1.7cm不规则高回声团，CDFI：未见明显血流信号。
盆腔MRI示：膀胱充盈良好，左侧壁及左后壁见不规则增厚，可见不规则软组织肿块影，突入腔内，大小约4.7cmx2.2cm，内可见点状钙化灶，增强扫描明显强化，考虑恶性。
手术所见：
于2022年7月20日行经尿道膀胱肿瘤等离子电切术+左侧输尿管检查术，术中见：左侧输尿管口显示不清，膀胱左侧三角区、左后壁、左侧壁及膀胱顶部可见范围约10cmx15cm呈毛絮状肿物，应用电切环推动质地松软，下方呈黄色颗粒样改变，左侧输尿管口增宽并被包饶。膀胱余部未见异常。
02
病理检查
大体检查：灰白灰黄碎组织一堆，共大5cmx4cmx2cm。
镜下所见：送检组织破碎，局灶被覆尿路上皮增生，固有膜内见较多浆细胞浸润，间质内见片状粉染无结构物，部分呈云雾状，局灶可见钙化及异物巨细胞。
表面被覆尿路上皮增生，固有膜带状浆细胞浸润，间质内见粉染无结构物
可见片状粉染无结构物，部分呈云雾状
间质内见斑片状粉染物，局部可见钙化
特殊染色：刚果红染色呈砖红色
病理诊断：（膀胱）淀粉样瘤。
03
讨论
淀粉样物质前体由多种细胞产生，在巨噬细胞系统降解，该过程失衡导致淀粉样物质聚集。
淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官引起的慢性代谢性疾病，均匀无结构的淀粉样物质沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官不同程度机能障碍。
淀粉样变可侵犯全身多种器官：
侵犯心脏导致心脏增大、伴有心室肥厚，心脏切面质硬至橡胶样改变，心内膜见细小的半透明蜡样结节。组织病理示单个心肌细胞周围间质内出现特征性的细胞外无定形物质沉积，导致心肌细胞萎缩和缺失。
侵犯喉最常见于假声带，也可累及真声带，通常为局限性疾病，常见临床症状是声音嘶哑。
侵犯气管支气管，常无症状，大体为切面质硬，半透明，均一的褐色到棕红色结节。组织病理示粘膜下无定形的、无细胞的嗜酸性物质沉积，常位于血管周围和腺体周围。
侵犯脑血管时主要侵犯小动脉和细动脉，静脉也可受累。表现为血管壁扩张，血管外膜和中层内出现无细胞性、嗜酸性物质沉着，出现异物反应。
侵犯膀胱可以是弥漫的，也可以是局限结节状。
淀粉样瘤是一种淀粉样物质的瘤样聚集，周围常见异物巨细胞反应。常见的发病部位有：肠道、泌尿道、呼吸道、纵膈、腹膜后、颈部、腹股沟、皮肤、乳腺、心脏、肝脏、中枢神经系统和骨。
淀粉样瘤常见于多发性骨髓瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤及长期血液透析和各种类型感染性或炎症性疾病患者，常表现为分叶状或结节状，淡黄色。镜下见粉染无结构淀粉样物质沉积，周围可见异物巨细胞反应及多少不等的慢性炎细胞浸润，可伴钙化、软骨及骨形成。淀粉样物质的纤维性结构直径为7-12nm，应用刚果红染色呈砖红色，偏光镜下呈苹果绿色结晶；应用硫磺素染色呈亮黄绿色荧光；免疫球蛋白lambda链或kappa链阳性，lambda链多见。
手术及术后辅以二甲亚砜（DMSO）膀胱灌注是目前治疗膀胱淀粉样变及预防复发的较为理想的治疗方案。多数淀粉样瘤在切除后预后良好，不属于骨髓瘤或浆细胞瘤的伴发性病变。
膀胱淀粉样瘤在临床和膀胱镜检查常被误诊为肿瘤，本病例在超声及MRI检查中均显示肿瘤特征，良恶性鉴别困难，病理的加持在疾病的明确诊断中起到了重要作用。
供稿：黄晓玲
审稿：陈香菊
编辑：杨 达
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