1、基本资料 男性,42岁,咽部异物感半月。 查体:右侧扁桃体II度肿大,可见新生物; 2、形态特征 大体:结节分叶状组织,3.0x3.0x2.0cm,灰白质中。 镜下:肿瘤界线清楚,由排列紧密的较大的滤泡样结节构成,套区变薄或消失;结节内部多为中心母细胞样细胞,中心细胞少见。 图1、肿瘤由膨胀、拥挤的大结节构成,套区消失,未见弥漫性区域
免疫组化:滤泡样结节BCL-2、CD10阴性,CD21显示FDC网存在(见下图)
阳性:CD20+、Pax-5+、BCL-6+、MUM-1+、Ki67 60%+
阴性:CD10-、 BCL-2-、CD23-、CD3-、 CD5-、CD7-、CyclinD1-、CD38-、Kappa-、Lambda-、IgD-、CD15-、CD30散在+、P53野生型、EBER-、MYC<5%+
诊断:儿童型滤泡性淋巴瘤。
讨论:
儿童型滤泡性淋巴瘤PTFL是一种罕见的结节性滤泡性淋巴瘤,这一术语不应用于发生在儿童年龄组的弥漫性大B细胞淋巴瘤或其它滤泡中心衍生性淋巴瘤。
流行病学:儿童多见,成人也可发生;有明显男性优势;
几乎仅见于头颈淋巴结,少见于咽淋巴环、胃肠道、睾丸、附睾等。
临床特征:大多表现为孤立的无症状的淋巴结肿大,通常临床I期。
镜下特征:淋巴结结构被大的膨胀性滤泡取代,常呈匍匐生长,但不能出现弥漫区域;
细胞构成单一,为母细胞样滤泡生发中心细胞;
组织形态类似经典滤泡性淋巴瘤的3A或3B级;
增殖指数高,Ki67通常>30%;
肿瘤细胞可以部分表达BCL-2蛋白,但缺乏BCL-2、BCL-6、MYC基因重排。
分子遗传学改变:具有Ig基因重排,BCL-2、BCL-6、MYC基因无重排,无BCL-2扩增,缺乏t(14;18)染色体异位
治疗及预后:预后良好,单纯手术切除可获得持续完全缓解。
鉴别诊断:
本例患者42岁,且免疫组化表达与滤泡性淋巴瘤3B级相符合,能够直接下诊断吗?患者的临床表现至关重要:除了扁桃体肿物没有其它症状、体征。强烈建议基因重排检测。最终诊为儿童型滤泡性淋巴瘤。
查阅文献显示:
PTFL结内者:100%CD10阳性表达,5.5%MUM-1阳性
PTFL咽淋巴环者:57%CD10阳性,而100%MUM-1和BCL6均阳性
与本例相符(尽管该研究样本量较小)。
患者术后预防性放疗,随访32月,无瘤生存。
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