俗称'传单',它是一种由EB病毒感染所引起的一种急性的单核-巨噬细胞系统增生性疾病,主要症状为发烧、咽峡炎及淋巴结肿大,同时也可以见到肝脾肿大、急性肝损害以及外周血淋巴比例增高,并出现异常淋巴细胞增多等症状。该病多见于儿童和青少年,成人患病率相对较低。经口亲密接触,如接吻等,故本病也称为接吻病,而性行为、飞沫、母乳喂养、血液制品等虽也有传播可能,但并不是主要传播途径,发生率较低。
临床表现
病程短,有全身症状,多部位累及,表现为发热、多发淋巴结肿大、咽峡痛(三联征),伴肝脾肿大,除典型症状外,还可表现为头晕,头痛等其他症状,乏力,外周血淋巴细胞增多,出现非典型淋巴细胞。血清EBV抗体阳性。.生化指标可见乳酸脱氢酶的升高,谷草、谷丙转氨酶的升高,严重升高者可并发病毒性心肌炎和肝炎。无免疫功能缺陷。一般1-4周痊愈。
诊断标准
①异型淋巴细胞≥10%以及伴有眼睑水肿、发热、咽峡炎及淋巴结、肝、脾肿大中的3项;
②同时具备以下血清学证据中的任一项:双份血清抗CA-IgG抗体效价4倍以上;抗CA-IgM抗体阴性,抗CA-IgG抗体阳性;抗CA-IgM抗体阳性、抗CA-IgG抗体阳性、抗NA-IgG阴性
镜下特点
正常结构不同程度紊乱:滤泡间区增生、扩大;
病变早期,单核细胞样B细胞增生伴反应性滤泡增生,淋巴窦存在。继之免疫母细胞、浆细胞和浆母细胞弥漫增生,正常结构不易辨认;
增生细胞包括免疫母细胞(荧光绿)、小淋巴细胞(黄色)、浆母细胞(紫色)及浆细胞和组织细胞(蓝绿色)及不典型细胞,构成B细胞成熟谱系。
核分裂像(橘色)易见,可见坏死。
免疫组化
病变早期以B细胞为主,CD20强弱不等阳性;CD79a强弱不等阳性,阳性细胞多于CD20阳性细胞(标记了一部分浆细胞);免疫母样细胞大部分表达B细胞标记,少数表达T细胞标记。随着病程演变,细胞毒性T细胞增多TIA-1,表达T细胞标记CD3/CD5、CD8阳性细胞多于CD4阳性细胞。lg重排(-),TCR重排(-)。CD30异质性表达;CD15 (-),ki67增值指数高。
EBER大小细胞(+)
鉴别诊断
(一)EBV感染性淋巴结(扁桃体、鼻咽等)炎:好发青少年、年轻人,病程短,症状局限,无全身症状,无免疫功能缺陷。镜下表现为淋巴滤泡增生或者副皮质区增生,由大的免疫母细胞、浆细胞、小淋巴细胞构成。CD20强弱不等阳性;CD79a强弱不等阳性,阳性细胞多于CD20阳性细胞;CD3/CD5强弱不等阳性,阳性细胞多于CD20阳性细胞;CD4阳性细胞多于CD8阳性细胞,细胞毒标记阳性,EBER阳性;ki67增值指数高。T/B细胞克隆重排阴性。自愈、抗炎抗病毒治疗有效。
由大的免疫母细胞、浆细胞、小淋巴细胞构成
由大的免疫母细胞、浆细胞、小淋巴细胞、非典型细胞构成
(二)经典的霍奇金淋巴瘤
(三)儿童系统性EBV阳性的T细胞淋巴瘤
(四)慢性活动性EBV感染:病程长,反复起病。
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