脚趾肿物，细胞如此多形，居然不是肉瘤？！

COREONEPATH

临

床

病

史

患者男性，27岁

“发现右脚趾肿物3年”入院

3年前无明显诱因发现右脚趾肿物，约米粒大小，无特殊处理，肿物渐进增大，现约2cm×1cm，伴疼痛不适，无破溃和其他异常

行脚趾肿物切除

HE切片

超低倍镜：真皮-皮下肿瘤，切片上无法评估边界（未见切缘）

中倍镜：细胞弥漫片状生长

高倍镜：细胞核梭形~圆形，多形性，细胞质丰富，一些胞浆空泡状

这个区域的肿瘤细胞多形性更明显了，核染色质深染，但是未见核分裂像或者坏死

根据HE，大家的诊断倾向

免疫组化结果

CK阴性（背景有点重哈~）

另外，肿瘤细胞：S100-, SOX10-, INI1未丢失, Pan-TRK阴性, p53野生型，ERG-, Ki67增殖指数很低（<1%）

我们的最终诊断

浅表CD34阳性纤维母细胞肿瘤

Superficial CD34-positive fibroblastic tumor, SCD34FT

简单的讨论

浅表CD34阳性纤维母细胞肿瘤（SCD34FT）

临床特征

罕见的皮肤和皮下组织肿瘤，是2020 WHO软组织肿瘤的新增病体。
多数患者为中年人（中位年龄42岁，范围14-85岁），男性稍多。
好发于下肢（73%），其次为上肢（8%）、背部（7%）、锁骨上区（3%）。
绝大多数位于真皮至皮下，偶发于深筋膜。
平均3cm（范围1-9cm），整体境界清楚，但局部有浸润。

低倍镜，SCD34FT一般是边界清楚的肿块，可伴有周围淋巴细胞聚集。

Am J Surg Pathol 2022;46:1329–1339

局灶侵犯邻近的脂肪组织。 Histopathology. 2017;70:394-401

组织学

细胞束状和片状排列，梭形~上皮样，胞质丰富、有颗粒感或磨玻璃样，有的伴颗粒细胞变（granular cell change），细胞中-重度多形性，但核分裂像很少，罕见坏死。

核多形性，胞质磨玻璃样。Am J Surg Pathol 2022;46:1329–1339

19%的SCD34FT伴颗粒细胞变（granular cell change）

Am J Surg Pathol 2022;46:1329–1339

常见组织细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。

Am J Surg Pathol 2022;46:1329–1339

多形核伴脂肪/空泡状的胞质，像脂母细胞。

Am J Surg Pathol 2022;46:1329–1339

免疫组化

根据定义，肿瘤CD34弥漫强阳性。
72%的病例AE1/AE3呈局灶或多灶+。
95% SCD34FT的CADM3（细胞粘附分子3，cell adhesion molecule 3）阳性。
不过，其他软组织肿瘤，如多形性脂肪肉瘤，未分化多形性肉瘤，多形性透明血管扩张性肿瘤，颗粒细胞瘤，神经鞘瘤，去分化脂肪肉瘤和黏液纤维肉瘤也能局灶表达CADM3（只是不如SCD34FT表达那么弥漫），下表：

Am J Surg Pathol 2022;46:1329–1339（字小，建议阅读原文~）

75%的病例WT1+（52%为弥漫+）。
其他标志物：desmin（36%）+，SMA（13%）+，MDM2（75%）& CDX4（66%）局灶核+。

CADM3-IHC显示肿瘤细胞的胞质阳性。Am J Surg Pathol 2022;46:1329–1339

其他也表达CADM3的软组织肿瘤。A：40%的多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤（pleomorphic hyalinizing angiectatic tumors）CADM3+，与SCD34FT相比，CADM3的表达虽然强烈，但更局灶。B：20%的多形性脂肪肉瘤有多灶性的CADM3膜+。C：10%的未分类/未分化多形性肉瘤有CADM3的局灶+。D：非典型纤维组织细胞瘤和隆突性皮肤纤维肉瘤（未展示）的CADM3阴性。

Am J Surg Pathol 2022;46:1329–1339

52% SCD34FT的WT1阳性，包括3例PRDM10重排病例。

Am J Surg Pathol 2022;46:1329–1339

分子学改变

38%（3/8）SCD34FT具有PRDM10重排（Am J Surg Pathol 2022;46:1329–1339）。
SCD34FT与PRDM10重排软组织肿瘤有形态重叠（甚至难以区分），有的作者认为二者实为一个病体（Modern pathology. 2021;2022;35:767-776）。

生物学行为

低级别肿瘤，以局部切除及扩大切除为主，确保切缘阴性。
绝大多数预后良好，少量病例出现淋巴结转移或复发（6%）。

15岁男孩SCD34FT的淋巴结转移。Am J Surg Pathol 2022;46:1329–1339

推荐阅读

Am J Surg Pathol 2022;46:1329–1339.
浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤25例临床病理学分析. 中华病理学杂志, 2021; 50(12) : 1329-1334

鉴别诊断

A. 非典型纤维黄色瘤（atypical fibroxanthoma, AFX）

AFX多发生于老年人暴露于阳光的皮肤（头颈），四肢罕见。
核分裂像多，甚至有病理性核分裂像。
AFX的CD10和p53阳性（紫外线导致的TP53突变是AFX的致病机制之一），CK和CD34阴性。

B. 未分化多形性肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma, UPS）

中老年人更多见。
核分裂像（包括病理性）很多。
CD34阳性，但不像SCD34FT那样弥漫表达。

C. 非典型纤维组织细胞瘤（atypical fibrous histiocytoma）

CD34一般为局灶弱阳性，CK阴性。

D. 隆突性真皮纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP）

DFSP侵犯皮下脂肪形成蜂窝状外观。
经典型DFSP的细胞形态一致，不像SCD34FT那样多形。
DFSP向高级别肉瘤转化时，核分裂像明显增多，CD34表达减弱。

回到本例

本例为青年男性的足部真皮-皮下肿物。
肿瘤细胞的胞质很丰富，弥漫成片生长，有明显的多形性，但很难找到核分裂像，也没有坏死。
IHC方面，CD34和WT1弥漫阳性，不过CK阴性；另外，CD10、S100、SOX10、desmin和SMA阴性，p53野生型，INI1未丢失， Ki67指数很低。
遗憾之处：没有CADM3抗体，未做PRDM10重排检测。
结合上述特征，最终诊断是浅表CD34+纤维母细胞肿瘤，期待有新抗体验证。

the end

初稿 & 编辑：郑雅琳（文献搬运工，传说中的小康同学）

修改：曹登峰教授

感谢赵亚娟&其他大夫热心指出：第一脚趾，应写作“𧿹趾”，而不是“踇趾”或“拇趾”。

欢迎大家多提意见，指出错误，一起进步(#^.^#)~

以上，希望对您有一点点帮助

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