---肾母细胞瘤(nephroblastoma）---
又称威尔母斯瘤（Wills tumor)，是一种起源于原始肾胚芽细胞的胚胎性恶性肿瘤，以多相分化为特点。
大体多表现为单个实性肿物，体积较大，边界清楚，多有假包膜形成，质软，切面呈鱼肉状，灰白灰红色，常有灶状出血，坏死和囊性变。
典型病例镜下具有三种不同发育阶段的肾脏组织学结构,包括间叶、上皮和原始胚芽组织三种成分。三种成分的比例及分化程度可变化不一。大多数至少有两种成分，病理诊断不难，少数与单相型为主，表现为以一种成分为主大于65%，当以间叶性成分为主时，可以出现梭形、横纹肌母细胞形态以及可以出现鳞状上皮，软骨、骨以及脂肪等组织。
间变型肾母细胞瘤
间变型要同时符合以下两个标准:
①肿瘤细胞核染色质深染,比周边同种成分瘤细胞大3倍;
②有病理性核分裂。
间变提示肿瘤对化疗不敏感，预后不良和p53的突变。伴有间变的组织学类型占肾母细胞瘤7%~8%，多见于2岁以上的幼儿,年龄越大,间变的可能性会越大。小于1岁的婴幼儿患者间变罕见,间变分局灶及弥漫两亚型。只有弥漫性间变对于临床和治疗意义重大。局灶间变指间变成分在肾内，周围是非间变肿瘤成分，而且间变成分已被切除。局灶间变一日被切除,该肿瘤便属于预后良好的组织学类型。如果肿瘤里有多个间变病灶或间变病灶在肾以外，或未被完全切除，则属于预后不良的组织学类型。大于5岁的儿童患者13%是预后不良的组织学类型,要用联合多种化疗药物治疗。
肾母细胞瘤经过化疗后可以出现纤维化和瘤细胞分化成熟
免疫组化
胚芽成分WT1阳性，间叶成分WT1低表达或不表达（左）；上皮成分CK阳性（右）
间叶成分Vimentin阳性表达（左）；间变细胞p53突变（右）
分子遗传学特点：1/3的散发性肾母细胞瘤有WTI基因的丢失，10%的肿瘤有WTI基因的位点突变。间变细胞伴有p53突变。
---肾源性残余---
肾脏的胚胎发育起源于肾胚芽组织，一直持续到胚胎发育36周，当肾源性组织在36周以后持续存在时，这些持续存在的组织叫肾源性残余，多数可以自行消失，但若开始有增生性变化，为肾母细胞瘤的癌前病变，少数可以进展为肾母细胞瘤，增生性的肾源性残余在组织学上与肾母细胞瘤一样，可以有三相组织组成，并有核分裂象。与肾母细胞瘤的区别在于它的病灶小，而且缺乏绝大多数是肾母细胞瘤具有的假纤维被膜，肾源性残余若位于肾被膜下称为叶周型肾源性残余，常有多个病灶并累及对侧肾。若位于肾盂时称为叶内型肾源性残余，一般为单个病灶。
叶周型肾源性残位于肾被膜下； 叶内型肾源性残余位于肾盂
肾源性残余
大多数情况下，肾残余会消失，形成小管周围性瘢痕并停止增殖，形成所谓的硬化性的废用性肾残余。
---肾母细胞瘤病---
肾母细胞瘤病是指弥漫性或者多灶性存在肾源性残余，肾源性残余和肾母细胞瘤病均为肾母细胞瘤的前期病变。
大体观察肾呈分叶状，但仍然保留肾外形，切面肾皮质、髓质分界不清。
主要分为3型，小叶内型（左）、小叶周型（右）和复合型。
小叶周型，多位于双侧，一侧病变重，一侧病变轻
小叶内型
小叶内型，肿瘤成分与正常的肾实质相互交织在一起，分界不清，既可以出现间叶、上皮成分的单独增生，也可以二者均增生。
肾母细胞瘤病局灶纤维化
增生性的肾残余是由活跃增殖的胚芽和分化差的小管组成，单从细胞学形态来说，不能与肾母细胞瘤鉴别，当标本可以看到病变组织和正常的肾组织时，有助于鉴别，肾母细胞瘤周围可见纤维性被膜与正常的肾组织分隔开，增生性肾残余外形轮廓均匀一致，而肾母细胞瘤为非均质性的肿块，肉眼呈鱼肉状多结结状。
免疫组化：WT1、CK、CD56等阳性。
ki67少量的瘤细胞阳性
预后：肾母细胞瘤病可以消退，也可以进一步发展为肾母细胞瘤，如果其病变广泛且严重，如果不进行化疗，几乎全部发展为肾母细胞瘤，对比不伴有肾母细胞瘤病的肾母细胞瘤，伴有肾母细胞瘤病的肾母细胞瘤的复发率明显增高，患儿无病生存率明显下降。
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