髓内室管膜瘤

脊髓肿瘤

按发生部位可分为硬膜外(55％)和硬膜内(45％)，后者又可分为髓外肿瘤和髓内肿瘤。

硬膜内髓外好发的肿瘤有：神经纤维瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤。

髓内肿瘤以室管膜瘤和星形细胞瘤是主要类型，以成人为主，儿童少见。

今天讨论的重点是发生在髓内的室管膜瘤

室管膜瘤

是一种生长缓慢，好发于儿童和青年的神经胶质肿瘤，除了好发于大脑半球、脑干、脑室外，约1／3起源于脊髓，是成人最常见的髓内肿瘤。

临床发病特点

男女发病率基本相同，患者往往表现为相应脊髓节段神经受压迫后引起的症状，如疼痛、肢体麻木、活动障碍、甚至是偏瘫。

影像学

检查常边界较清楚，有时会有囊性改变，呈中度至明显强化。

组织学特点

髓内室管膜瘤的组织学形态与一般的室管膜瘤相似，肿瘤大多数边界清晰，偶见浸润性生长；

细胞密度适中，核形态单一，核圆形或卵圆形，其经典特征是血管周假菊形团和室管膜真菊形团的形成-形态学依据。

可表现为乳头状、透明细胞型和伸长细胞型结构特点；

血管周假菊形团，靠近血管周围纤维丝形成无核区

乳头型室管膜瘤，可见血管透明变

透明细胞型室管膜瘤，肿瘤细胞类似少突胶质细胞

伸长细胞型，肿瘤细胞核拉长，呈梭形

可见血管透明变、钙化、囊性变及坏死等。

真正的室管膜菊形团或者有腔菊形团是由室管膜细胞均匀且垂直地围绕血管轴心排列而成。

间变型则在此基础上出现细胞密度明显增高，核分裂象活跃，常伴血管增生及坏死，可出现侵袭性生长。（新版WHO弃用间变性室管膜瘤）

免疫组化

大部分室管膜瘤细胞表达GFAP，可显示室管膜瘤细胞纤维样细胞突起，明显的GFAP反应见于假菊形团，EMA核旁点灶状阳性/阴性，S100阳性、Olig2阳性/阴性。

GFAP突显出血管周菊形团

鉴别诊断：（结构特征是诊断的关键）

(1)腺样神经鞘瘤：一种含有类似于呼吸道、肠道或室管膜上皮的神经鞘瘤，临床少见，镜下特征为神经鞘瘤的背景中可见散在分布的大小和形态不一的腺样结构，内衬立方形或柱状腺上皮。腺样结构中免疫组化标记CK(AEl／AE3)、EMA、CgA均阳性，提示具有神经内分泌分化。

(2)星形细胞瘤：均可表达GFAP，但缺乏典型的菊形团结构，典型的室管膜瘤在远离血管轴心的肿瘤细胞核更加拥挤，一致，GFAP使得血管菊形团染色更加突出。免疫组化标记EMA阴性。

(3)其他髓外好发肿瘤：如神经纤维瘤等髓外肿瘤。