陆晓诚，苏州大学附属第一医院神经外科副主任医师，医学博士，中国研究型医院学会神经再生与修复专业委员会脑血管病与神经修复学组委员，主持国家自然科学基金1项，近五年发表论文（第一/通讯）：
Transl Stroke Res. 2021; 12: 447-460.
Front Neurol. 2021; 12: 261.
Acta Neurochir (Wien). 2020; 162: 2565-2572.
Exp Ther Med. 2021; 22: 883.
Front Neurol. 2019; 10: 885.
中国微侵袭神经外科杂志. 2021; 26: 118-122.
Front Neurosci.2018; 12: 845.
Neurochem Res. 2017; 42: 1130-1140.
前言：
硬脊膜动静脉瘘（spine dural arteriovenous fistula，sDAVF）是一类相对罕见的疾病，其每年发病率约为百万分之五至十，并且其临床表现隐匿[1]。sDAVF是脊髓血管畸形的主要类型，占脊髓血管畸形发病率的60%-80%[2]。有文献报道颈段sDAVF发病率占所有节段sDAVF发病率的10%左右，而以蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）为首发症状的sDAVF更少见，至今英文文献报道30余例[3, 4]，现就最近一例以蛛网膜下腔出血为首发症状的颅颈交界区sDAVF的治疗作简要报道，欢迎批评指正和交流。
病例介绍：
患者男性，70岁，主诉“突发头晕头痛12小时伴呕吐一次”入院。患者12小时前突发头痛头晕，伴呕吐1次，休息后不缓解，无四肢抽搐，无意识丧失，无大小便失禁，急诊120送至当地医院就诊，查头颅CT示：蛛网膜下腔出血，鞍上池、桥前池、延髓前方均有高密度改变，患者为进一步诊治来我院就诊，我科以“蛛网膜下出血”收治入院。病程中，患者神志清，精神萎，食欲睡眠欠佳，二便正常，体重无明显下降。查体：神志清楚，双瞳等大等原，直径2.5mm，对光反射灵敏，眼球活动正常。颈抵抗，四肢肌力正常，左足浅感觉减退，生理反射存在，病理反射未引出。入院后复查完善脑血管CTA检查，未发现明显血管畸形及动脉瘤，（仔细重建后可见寰枕交界处可疑异常血管影）（图1），进一步行脑血管DSA检查，提示左侧椎动脉在C2水平发出硬膜支供血的可疑动静脉瘘，位于寰枕交界水平（图2）。
图1：术前CT提示鞍上池、桥前池、延髓前方明显的蛛网下腔出血，重建CTA可见寰枕交界区域可以血管影(黑色箭头)。
图2：术前DSA，左侧椎动脉造影提示：左侧椎动脉在C2水平发出硬膜支供血的动静脉瘘(箭头)，位于寰枕交界水平（正位和侧位）。
手术策略
1. 俯卧位，头架固定，枕下正中切口，打开枕骨大孔及C1后弓，打开硬脊膜及环枕交界处硬膜，暴露病灶，可见一团异常血管团位于延髓左侧，延髓表面亦可见少量迂曲血管；
2. 小心分离异常血管团周边，术中ICG荧光造影确认瘘口位于左侧侧方硬脊膜，并确认引流静脉的硬膜内起始处(瘘口及引流静脉的显影明显早于PICA)；
3. 反复确认瘘口，并未发现其他瘘口，电凝瘘口及瘘口转化为引流静脉的起始处，并予以切断，引流静脉远端及其他异常早显且位于延髓背侧的引流静脉均予以保留，因其可能参与正常脊髓的回流；
4. 再次行术中ICG造影，提示瘘口及引流静脉起始处不显影，其他原异常引流静脉均晚于椎动脉及PICA，与正常脊髓引流静脉同时显影，确认瘘口完全阻断；
5. 术后情况：患者神志清楚，四肢肌力正常，无新发神经系统阳性体征，复查DSA显示动静脉瘘已完全消失。
讨论：
脊髓血管畸形相对罕见，其发病率约为中枢神经系统血管畸形的10%。而硬脊膜动静脉瘘（sDAVF）是脊髓血管畸形中最常见的一种类型，其主要的病理生理机制是硬脊膜支动脉与脊髓或神经根静脉的异常沟通，其瘘口一般位于椎间孔或背根神经节附近的硬脊膜[5]。（图3）大约90%以上的sDAVF位于胸腰段，颈段较为少见（约10%）。sDAVF引起症状主要由以下四种机制：（1）引流静脉高压；（2）盗血综合征；（3）脊髓内出血；（4）蛛网膜下腔出血。其中引流静脉的静脉压升高是sDAVF引起临床症状的主要原因，由于低流量的sDAVF会导致下游静脉丛的血管内压力升高，另外动静脉之间的异常沟通减少了动脉和静脉系统之间的压力梯度，进一步降低脊髓的血流灌注导致脊髓缺血缺氧。
其临床症状一般表现为胸腰段的疼痛伴或不伴神经根痛、下肢肌力下降、膀胱/肠道功能障碍等，大部分患者的症状为缓慢进展，极少数患者症状会出现急剧恶化，此时的原因主要为蛛网膜下腔出血或急性脊髓梗死。因此如蛛网膜下腔出血患者颅内DSA表现为阴性时，尤其是当蛛网膜下腔出血累及颅颈交界区及脊髓时，需要考虑到颈段sDAVF的可能。
sDAVF可采用显微手术及血管内栓塞的办法治疗，根据目前文献报道，显微手术仍为主要的治疗方法，且其效果确切而被广泛应用[6]。显微手术优势主要在于：sDAVF主要为细并且迂曲的低流量血管，血管内治疗时超选困难导致难以到达瘘口，而且其供血动脉可能与脊髓的正常供血动脉关系密切，栓塞可能导致损伤这些正常供血动脉而增加术后脊髓缺血的风险，另外大部分sDAVF主要位于脊髓背侧方，显微手术容易暴露[7]。对于大多数sDAVF后正中入路可安全的暴露术野，动静脉瘘本身位于神经根袖套附近的硬脊膜内，引流静脉多伴随神经根向脊髓背侧走行，在术中需要处理的部位为硬脊膜内的初始引流静脉，需要在尽可能靠近硬膜的地方电凝切断或夹闭引流静脉，当术前血管造影确认多支动脉供应瘘时，需要直接离断或电凝瘘口。术中阻断瘘口后可见动脉化的引流静脉由红色转化为蓝紫色，同时脊髓背侧迂曲、饱满的引流静脉会在成功阻断瘘口后塌陷，术中应保护这些引流静脉，因其多承担脊髓的正常引流。另外术中吲哚菁绿（ICG）荧光血管造影可用于确定瘘口及初始引流静脉位置，同时可以确认是否完全阻断瘘口。当然由于Onyx胶的广泛应用及血管内治疗技术的发展，其在动静脉瘘治疗中的适应症也越来越广泛。放射治疗也曾用于治疗动静脉瘘，但是由于缺乏相关研究报道，目前不作为治疗动静脉瘘的常规方法。
图3：典型的的sDAVF的血管构成，引自The Neurosurgical Atlas，by Aaron Cohen-Gadol.
参考文献：
1. Ronald AA, Yao B, Winkelman RD, Piraino D, Masaryk TJ, Krishnaney AA. Spinal Dural Arteriovenous Fistula: Diagnosis, Outcomes, and Prognostic Factors. World neurosurgery 2020, 144: e306-e315.
2. Shimizu K, Takeda M, Mitsuhara T, Tanaka S, Nagano Y, Yamahata H, Kurisu K, Yamaguchi S. Asymptomatic spinal dural arteriovenous fistula: case series and systematic review. J Neurosurg Spine 2019: 1-9.
3. Gao P, Du S, Ren J, Li G, Zhang H. Teaching NeuroImages: Lower cervical spine dural arteriovenous fistula presenting as subarachnoid hemorrhage. Neurology 2019, 92(15): e1798-e1800.
4. Aviv RI, Shad A, Tomlinson G, Niemann D, Teddy PJ, Molyneux AJ, Byrne JV. Cervical dural arteriovenous fistulae manifesting as subarachnoid hemorrhage: report of two cases and literature review. AJNR American journal of neuroradiology 2004, 25(5): 854-858.
5. Black P. Spinal vascular malformations: an historical perspective. Neurosurgical focus 2006, 21(6): E11.
6. Open and endovascular treatment of spinal dural arteriovenous fistulas: a 10-year experience. J Neurosurg Spine 2017, 26(4): 519-523.
7. Kim LJ, Spetzler RF. Classification and surgical management of spinal arteriovenous lesions: arteriovenous fistulae and arteriovenous malformations. Neurosurgery 2006, 59(5 Suppl 3): S195-201; discussion S193-113.
苏州大学附属第一医院始于1883年的博习医院，目前是省直三甲医院，核定床位3500张，有国家重点学科2个，国家临床重点专科9个，是国家血液病临床医学研究中心，承担国家呼吸疑难病症诊治能力提升工程，有院士2人，国家级重大人才工程A类1人，B类2人，国家杰青3人，，十三.五期间获国家科技进步奖4项。神经外科是国家临床重点专科，国家神经外科专科医师培训基地，国家神经外科进修与培训基地，江苏省神经外科临床医学中心，江苏省神经外科医疗质量控制中心，苏州市神经外科临床医学中心。神经外科现有床位156张，4个病区，年手术量3500台。学科带头人、科主任王中教授为江苏省医学领军人才，中国医师协会神经外科分会委员，江苏省医学会神经外科分会候任主任委员。科室始建于1959年，是国内较早开展颅脑和脊髓手术的单位。1972年原苏州医学院院长杜子威教授从日本引进了手术显微镜、脑动脉瘤夹、双极电凝、脑室-腹腔分流管等器械，促进了中国显微神经外科的发展。1981年，鲍耀东教授和杜子威教授入选首批神经外科博导（全国共5人）。
联系客服
