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中脑海绵状血管瘤分类及手术策略

中脑海绵状血管瘤Midbrain CMs分类概述





中脑轴切面解剖和海绵状血管瘤亚型概述:1. 脚间窝型(蓝绿色),2. 大脑脚型(红色),3. 被盖型(橙色),4. 四叠体型(紫色),5. 导水管周围型(绿色);Brachium, external nucleus of inferior colliculus 臂,下丘外核;Dorsal trigeminal lemniscus 背侧三叉丘系;Substantia nigra 黑质;Central tegmental tract 被盖中央束;Reticular formation 网状结构






中脑海绵状血管瘤手术入路概述:额眶颧开颅经侧裂脚间窝(TSyl-IntPed)入路治疗脚间窝型CM;额眶颧开颅经侧裂大脑脚(TSyl-Ped)入路治疗大脑脚型CM;乙状窦后开颅侧方幕下小脑上(SCIT-Lat)入路治疗被盖型CM;经窦汇开颅中线幕下小脑上(SCIT-Mid)入路治疗四叠体型CM;双额开颅经胼胝体脉络膜(TCal-TChor)入路治疗导水管周围型CM。右下小图显示额眶颧开颅(红色)、乙状窦后开颅(橙色)、经窦汇开颅(紫色)


脚间窝型海绵状血管瘤

脚间窝型海绵状血管瘤的特点

  1. 脚间窝型CM位于大脑脚间窝,上界为乳头体,下界为中脑桥脑沟。

  2. 此类CM位于大脑后动脉基底部四分叉和P1段/交通前段的后方,包含动眼神经出脑干的区域、丘脑后穿支动脉进入后穿质的区域。

  3. 此部位前方包含腹侧与背侧被盖交叉,后方包含动眼神经核、E-W核和内侧纵束。

  4. 红核为此部位最大的实质性结构。

脚间窝型海绵状血管瘤的临床症状及相关解剖

  1. 中脑海绵状血管瘤中最少见的亚型。

  2. 主要表现为Claude综合征,即同侧动眼神经麻痹、对侧小脑共济失调,并伴或不伴有震颤。

  3. 红核主要接受起自小脑齿状核于小脑上脚交叉的主要传导束,最终投射到丘脑腹外侧核、丘脑前核以及运动/运动前皮质;共济失调表明红核受损。

  4. 较大的病变可表现为Benedikt综合征,即Claude综合征+对侧偏瘫,原因是皮质脊髓束受累。





脚间窝型海绵状血管瘤可出现Claude综合征(同侧动眼神经麻痹,对侧小脑共济失调);病变较大的患者出现Benedikt综合征(同侧动眼神经麻痹,对侧小脑共济失调,对侧偏瘫)。






轴位、矢状位和冠切面显示左侧脚间窝型海绵状血管瘤与动眼神经核、红核和小脑上脚的关系。


脚间窝型海绵状血管瘤的手术策略

  1. 脚间窝型海绵状血管瘤通过眶颧开颅经侧裂脚间窝入路到达。

  2. 到达脚间窝型海绵状血管瘤所需的关键步骤:

    • 侧裂广泛分离;

    • 将脉络膜前动脉分离至脚池;

    • 颞极向后外侧牵拉;

    • 颈内动脉-动眼三角的广泛暴露,可能伴有后交通动脉分离、后床突磨除或经海绵窦向外侧分离移动动眼神经。

  3. 脚间窝安全切入区位于中线外的后穿质。

  4. 向大脑脚后方延伸的旁正中脚间窝型病变使用对侧经侧裂脚间窝入路更有利,但在病变侧动眼神经麻痹时应避免使用该入路以防止双侧动眼神经麻痹。





额眶颧开颅经侧裂脚间窝入路到达脚间窝型海绵状血管瘤所在位置






通过颈内动脉-动眼神经三角(左图中三角),在基底动脉末端与P1段上方,并穿过中间的丘脑穿支动脉脚间安全切入区位于中线外的后穿质(左图蓝绿色虚线);安全切入要求解剖动眼神经、红核、皮质脊髓束内侧以及动眼神经核前方(右图虚影结构)。


大脑脚型海绵状血管瘤

大脑脚型海绵状血管瘤的特点

  1. 大脑脚型CM位于中脑前外侧的大脑脚,内侧界为动眼神经外侧缘,外侧界为中脑外侧沟,上界为视束,下界中脑桥脑沟。

  2. 此类CM位于大脑后动脉的P1远端和P2A段。

  3. 此部位的中间1/3为皮质脊髓束的关键运动神经纤维,额桥束位于内侧,颞顶枕桥束位于外侧。

  4. 黑质及其与苍白球、纹状体和大脑皮层的相关纤维交织在此部位。

大脑脚型海绵状血管瘤的临床症状及相关解剖

  1. 大脑脚的纤维束包括皮质脊髓束、皮质桥脑束和皮质核束,它们改善运动,学习运动技能,并将本体感觉信息转换为平衡和姿势。

  2. 皮质脊髓束位于大脑脚中部1/3,按面部靠内侧、上肢中间、下肢靠外侧排列。

  3. 主要表现为Weber综合征,即对侧偏瘫/对侧面部及肢体瘫痪、同侧动眼神经麻痹。





大脑脚型海绵状血管瘤可出现Weber综合征(对侧偏瘫,同侧动眼神经麻痹)。






轴位、矢状位和冠切面显示右侧大脑脚型海绵状血管瘤与皮质脊髓束、动眼神经、黑质和红核的关系。


大脑脚型海绵状血管瘤的手术策略

  1. 大脑脚型海绵状血管瘤通过眶颧开颅经侧裂大脑脚入路到达,与脚间窝不同之处在于暴露范围主要在动眼神经外侧。

  2. 该入路较脚间窝入路需进一步牵拉颞极,颞叶重要的桥静脉必须保留的情况下需进行蝶顶窦转位。

  3. s2段与中脑桥脑沟平行,该动脉下方的病变位于脑桥。

  4. 中脑前安全切入区在动眼神经外侧的大脑脚内侧1/3处行垂直切口,通过额桥束进入,可避开皮质脊髓束,黑质和红核是该切口的后界。





额眶颧开颅经侧裂大脑脚入路到达大脑脚型海绵状血管瘤所在位置






通过牵拉颞叶并于动眼神经外侧暴露动眼神经-小脑幕三角(左图中三角),病变可位于P2段上方的大脑脚上部或P2段与s2段之间的大脑脚下部;中脑前部安全切入区(粉红色虚线)需要在大脑脚内侧1/3处、动眼神经外侧和皮质脊髓束内侧行垂直切口。


被盖型海绵状血管瘤

被盖型海绵状血管瘤的特点

  1. 被盖型CM位于中脑后外侧表面,中脑外侧沟与顶盖之间,丘脑(内侧膝状体与丘脑枕)下方,中脑脑桥沟上方。

    • 被盖面上界——内侧、外侧膝状体的下、上丘壁;

    • 被盖面下界——下丘臂和滑车神经之间的丘系三角。

  2. 此类CM位于小脑上动脉s3段/小脑中脑段及其头、尾侧干的深方。

  3. 此部位在大脑脚和红核后方,中脑导水管周围灰质的外侧,顶盖的前外侧。

  4. 中脑被盖区域包含众多重要结构:

    脊髓丘脑束、背侧三叉丘脑束、内侧丘系、网状结构、被盖中央束、下丘外核。

被盖型海绵状血管瘤的临床症状及相关解剖

  1. 中脑海绵状血管瘤最常见的亚型,位于红核和中脑导水管周围灰质的外侧。

  2. 此类型病变没有已命名的临床综合征:

    • 内侧丘系及脊髓丘脑束受损表现为对侧深浅感觉障碍;

    • 三叉丘系(内侧丘系及脊髓丘脑束内侧)受损表现为对侧面部麻木;

    • 外侧丘系受损表现为对侧听力下降及耳鸣。





被盖型海绵状血管瘤侵犯内侧丘系与脊髓丘脑束导致对侧深浅感觉障碍(本体感觉、精细触觉与痛温觉),侵犯三叉丘系导致对侧面部麻木、温度觉与触觉障碍,侵犯外侧丘系导致对侧听力下降、耳鸣;侵犯此四种感觉纤维束称为丘系综合征。






轴位、矢状位和冠切面显示右侧被盖型海绵状血管瘤与脊髓丘脑束、内侧丘系、外侧丘系和三叉丘系的关系。


被盖型海绵状血管瘤的手术策略

  1. 被盖型海绵状血管瘤通过乙状窦后开颅侧方幕下小脑上入路到达。

  2. 可使用仰卧位或侧卧位,坐位利用重力使小脑下垂,扩大小脑上通道,方便打开环池;

    小脑幕游离缘和滑车神经是环池的关键定位标志。

  3. s3段向下走行并与滑车神经平行,在潜入小脑中脑裂到达小脑上脚前分成嘴侧干和尾侧干。

  4. 丘脑三角(Reil三角)由下丘及下丘臂、中脑外侧沟、小脑上脚/结合臂构成的表面标志,滑车神经穿过此区域。

  5. 中脑外侧沟标记大脑脚的后缘,中脑外侧静脉通常位于中脑外侧沟上方,沿着小脑幕向上汇入Rosenthal基底静脉。

  6. 经中脑外侧沟的直切口可安全进入被盖,损伤小脑上脚的风险较低。





乙状窦后开颅侧方幕下小脑上入路暴露被盖型海绵状血管瘤,患者坐位以重力牵开小脑;在环池与小脑中脑裂处的小脑幕游离缘、滑车神经和s3段是定位标志。






丘系三角/Reil三角(左图三角)以下丘及下丘臂为上界,以中脑外侧沟为前界,以小脑上脚/结合臂为下界,滑车神经从此区域穿过;经中脑外侧沟可安全切入被盖(橙色虚线),该位置常以垂直向上汇入幕上基底静脉的中脑外侧静脉为标志,切口上至内侧膝状体,下至滑车神经,并沿平行于黑质和内侧丘系的前内侧方向加深;可通过切开小脑幕(右图黑虚线)扩大该手术通道上方的显露范围,通过切除四方小叶扩大该手术通道下方的显露范围。


四叠体型海绵状血管瘤

四叠体型海绵状血管瘤的特点

  1. 四叠体型CM位于中脑后表面的顶盖或四叠体处,上界为松果体,下界为滑车神经。

  2. 此类CM位于Galen静脉前下方,由回旋穿支动脉和脉络膜后内侧动脉覆盖。

  3. 此部位病变累及丘板,可延伸至中脑实质,直至中脑导水管周围灰质。

四叠体型海绵状血管瘤的临床症状及相关解剖

  1. 上丘接受来自视束和外侧膝状体的视觉信号,并投射到枕叶;

    下丘接受来自耳蜗核和外侧丘系的听觉信号,并投射到内侧膝状体和听觉皮质。

  2. 向上凝视障碍、瞳孔散大提示上丘有损害;

    向下凝视障碍、瞳孔对光反射丧失和瞳孔会聚障碍则提示下丘有损害。





四叠体型海绵状血管瘤可表现Parinaud综合征(上视障碍、对光反射异常而调节反射正常)或向上凝视受损、向下凝视受损、落日征、瞳孔异常或调节反射丧失多种症状组合,提示上丘与后联合的受累。INC Cajal间质核,riMLF 内侧纵束吻侧间质核。






轴位、矢状位和冠切面显示中线部位的四叠体型海绵状血管瘤与动眼神经核、上丘和后连合的关系。


四叠体型海绵状血管瘤的手术策略

  1. 四叠体型海绵状血管瘤通过后正中开颅经窦汇幕下小脑上入路到达。

  2. 优先选择坐位,利用重力牵拉小脑,枕大池、四叠体脑池释放脑脊液,最大限度地暴露小脑上通道。

  3. 到达四叠体型海绵状血管瘤所需的关键步骤:

    • 小脑与横窦之间蛛网膜颗粒的解离;

    • 向上牵拉硬脑膜瓣以抬高窦汇;

    • 必要时分离小脑半球上静脉;

    • 解剖分离出覆盖顶盖的Galen静脉及其5条静脉分支(小脑中央前静脉、左右侧Rosenthal基底静脉、左右侧大脑内静脉)。

  4. 在Galen静脉复合体下有一个三角形区域与入路轨迹一致,称为Galen下三角,需牵拉P1段长回旋穿支、P2段/后交通段、P3段/四叠体段的动脉袢、脉络膜后内侧动脉以暴露四叠体区。

  5. 此区域有三个安全切入区:

    • 丘间切入区为丘间的垂直切口,向前延伸至导水管,向下延伸至滑车神经正上方,避免损伤导水管周围灰质后面交叉;

    • 丘上切入区水平走行于上丘上方,上方为后联合/缰连合,外侧为缰核,前方为导水管周围灰质;

    • 丘下切入区在髓帆系带处水平走行,在下丘下方与滑车神经起始处之间,向前延伸至导水管周围灰质。





后正中开颅经窦汇幕下小脑上入路暴露四叠体型海绵状血管瘤,患者坐位以便重力牵开小脑;小脑中央前静脉、基底静脉和Galen静脉在静脉复合体下(Galen下三角)形成一个三角形区域(紫色)。






动脉标志包括来自大脑后动脉的P1与P2段的长回旋穿支、脉络膜后内侧动脉、P3段的回路支;表面标志包括上丘、下丘、松果体和滑车神经。三个安全切入区包括丘上、丘下、丘间(左图虚线);进入中线、顶盖上下部必须避开丘与滑车神经交叉。


导水管周围型海绵状血管瘤

导水管周围型海绵状血管瘤的特点

  1. 导水管周围型CM位于中脑上方的导水管周围灰质,在第三脑室导水管附近的室管膜面而非软膜面。

  2. 此类CM的后方为顶盖,前方为红核和动眼神经核,外侧为被盖。

  3. 中脑核、三叉神经束与三叉丘脑背侧束位于导水管周围病变的外侧。

导水管周围型海绵状血管瘤的临床症状及相关解剖

  1. 中脑导水管周围灰质在被盖后部中线位置形成一个中空圆柱体,连接前脑和下部脑干,对内部(如疼痛)、外部(如威胁)应激源做出反应。

  2. 涉及动眼神经中脑束与小脑上脚主要表现为Nothnagel综合征,即同侧动眼神经麻痹和同侧小脑共济失调。

  3. 涉及齿状红核束小脑上脚交叉上方主要表现为Claude综合征,即即同侧动眼神经麻痹、对侧小脑共济失调,并伴或不伴有震颤。





导水管周围型海绵状血管瘤侵犯动眼神经核中脑部及小脑上脚可表现Nothnagel综合征(同侧动眼神经麻痹、同侧小脑共济失调);病变位于小脑上脚交叉上方可出现Claude综合征(对侧共济失调)。






轴位、矢状位和冠切面显示左侧导水管周围型海绵状血管瘤与动眼神经核、红核和内侧纵束的关系。


导水管周围型海绵状血管瘤的手术策略

  1. 导水管周围型海绵状血管瘤通过双额开颅经胼胝体脉络膜裂入路到达。

  2. 患者头侧向右转,右半球处于依赖位置,中线呈水平。

  3. 在Morno孔上方切开胼胝体,丘纹静脉沿静脉角与大脑内静脉相接于中间帆;

    沿穹隆脉络组织劈开脉络膜裂并扩大Morno孔。

  4. 穿过三脑室到达导水管入口,三脑室的标志有前方结构(视交叉、漏斗隐窝、灰结节、乳头体)与后方结构(缰联合、松果体隐窝、后联合)。

  5. 这一区域没有安全切入区,但这些外生病变可在导水管入口处和室管膜面到达。





通过双额开颅经胼胝体脉络膜入路暴露导水管周围型海绵状血管瘤,患者头部向右倾斜以避开优势半球,并通过重力扩大半球间裂。经胼胝体脉络膜入路扩大Monro孔,穿过第三脑室到达导水管入口处。






此区域没有解剖三角或安全切入区,但外生病变可以从导水管的入口处切入或通过导水管向远端切入。

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