195例急性低压性脑积水病例分析及系统综述

急性低压性脑积水（Acute low-pressure hydrocephalus，ALPH）临床表现为颅内压增高伴脑室扩张，但ICP低于正常（≤ 5cm H2O）。本研究旨在通过总结ALPH病例的特征建立临床路径，以优化该病的诊疗措施。

DOI: 10.3171/2020.4.JNS20476.

研究背景

急性低压性脑积水（Acute low-pressure hydrocephalus，ALPH）临床表现为颅内压增高伴脑室扩张，但ICP低于正常（≤ 5cm H2O）。ALPH在常规脑积水治疗干预后复发率高，且因ICP不高很难及时诊断。本研究旨在通过总结ALPH病例的特征建立临床路径，以优化该病的诊疗措施。

研究方法

搜索EMBASE，MEDLINE及Google学术数据库1994年至2019年发表的文献，筛选符合纳入标准的病例，和作者单位收治的病例合并进行研究。收集的资料包括病人特征、体征/症状、发病诱因、对症治疗、病因治疗及病情转归。

Figure 1.患者纳入流程图

研究结果

共纳入195例，42例为作者单位治疗的病人，153例来自文献回顾（53例儿童，142例成人）。ALPH的主要临床表现是意识水平下降，最常见病因是肿瘤及出血。大部分ALPH是自发的，但39%儿童病例有腰椎穿刺病史。在确诊ALPH前，92%儿童病例及39%成人病例接受过原位脑室分流。

Table 1. 人口统计学特征

最常见的对症治疗是低压引流脑脊液。大部分病例的病因治疗是植入/调整分流管或内镜下三脑室造瘘。尽管总体死亡率达到11%，仍有83%儿童病例及49%成人病例的神经功能可恢复到发生ALPH前的水平。病情转归与诱发脑积水的神经系统原发疾病严重程度及ALPH治疗的有效性相关。

Table 2. 治疗和预后情况

Figure 2. ALPH的诊治流程

Table 3. ALPH治疗要点

研究结论

ALPH是特殊的脑积水亚型，目前对该病的认知非常有限。ALPH病因复杂，治疗难度大，初次常规脑脊液分流治疗经常无效。早期诊断有助于有效治疗ALPH。就选择治疗手段而言，本文提供的临床路径可供参考。

讨论&阅读体会

该研究聚焦特殊的急性低压性脑积水（在文献中名称包括低压性脑积水，负压性脑积水或反常性低压脑积水综合征），该类疾病通常起病隐匿，往往在脑室外引流或分流通畅的情况下，患者仍然表现出临床体征的恶化或脑室体积的扩大时，才会考虑诊断ALPH。其在临床上虽不常见，但治疗极为棘手，对常规引流治疗反应不佳。

本文还归纳了ALPH发生的可能机制，以解释其中的ICP悖论，包括：1）早期文献认为ALPH是一种脑脊液引流的医源性后果；另一种观点认为，2）在发生ALPH之前的脑出血、脑肿瘤或脑外伤导致脑室系统与皮层的蛛网膜下腔形成相互孤立的系统（可能由于机械梗阻或蛛网膜下腔的炎症引起）。这将会造成脑脊液被困在皮层的蛛网膜下腔中，当引流脑脊液（如腰穿）时，导致两者之间压力差增加，脑室扩大，但ICP并不升高。但这两种观点并不能解释在文献回顾中大多数病例并没有涉及脑脊液的操作。因此，作者又总结了第三种机制，3）发生ALPH涉及到在病理情况下，脑组织的弹性降低或顺应性增加，从而造成低ICP的脑室扩大。这种机制解释了作为一种辅助治疗，颈部加压增加脑硬度，对于一些病例是有效的，特别对于单纯的低于脑室平面引流无效的病例。尽管ALPH的病理生理多种多样，治疗的最重要目标就是解除梗阻造成的脑积水，引流淤积的脑脊液，建立脑脊液的引流通路。

    

此外，除了表3中介绍的ALPH处理流程外，还需要注意的是，当病人临床症状稳定，脑室开始缩小以后，要及时从流量控制的引流策略转变为基于ICP的引流策略，恢复脑室与蛛网膜下腔的正常压力梯度。

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