患者男，51岁。主因“四肢麻木、无力20d”于2018-03-12入院。20d前感冒后出现四肢麻木、无力，步态不稳，偶有头晕，无视物成双，无发热、头痛、恶心、呕吐、饮水呛咳、吞咽困难症状。就诊于当地中医院，血电解质检查提示低钠血症，予口服补钠治疗，具体诊治方案不详，低钠血症稍好转，住院1周后出院。患者四肢麻木、无力未见好转，在家休息10余天四肢麻木、无力仍无好转，遂就诊作者医院。既往无卒中及外伤史。吸烟30余年，平均20支/d。入院查体：意识清楚，高级皮层功能正常，脑神经（-），四肢末梢感觉减退，双下肢为著。四肢肌力4级，肌张力正常。共济运动检查尚正常，Romberg征阴性，四肢腱反射减弱。双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。入院后查血、尿、便常规正常。血Na+126.6mmol/L，Cl-91.7mmol/L，血红蛋白、感染筛查、凝血四项+D-二聚体、甲状腺功能、肿瘤四项、叶酸、VitB12检查结果正常。红细胞沉降率21mm/第1h末。ANA谱、ENA谱、ANCA谱均阴性。2018-03-13行神经电生理检查提示右正中神经、右尺神经、右胫神经、右腓浅神经复合动作电位波幅均衰减，运动及感觉传导速度、F波未见异常，肌肉放松时可见较多正相、纤颤电位，右胫前肌、左腓肠肌轻收缩时运动单位电位平均时限延长，波幅偏宽大。2018-03-13行腰穿脑脊液检查显示，压力170mmH2O（1mmH2O=9.8Pa），潘氏球蛋白定性试验（++），白细胞计数3×10^6/L，氯103.70mmol/L，蛋白2490.37mg/L，脑脊液病毒五项筛查阴性，脑脊液未找到细菌、结核菌、真菌、新型隐球菌。血神经节苷脂抗体谱检查：抗GD1b抗体IgM、抗GM1抗体IgM阳性。2018-03-13行脑MRI检查见双侧丘脑稍长T1稍长T2信号，DWI未见异常信号，T2Flair像呈高信号（图1）。脑磁共振血管造影（MRA）检查未见异常。入院后予静脉滴注丙种球蛋白20g，×5d，同时给予甲钴胺营养神经、补钠、补钾等治疗。患者血钠下降至123.78mmol/L，四肢无力及感觉异常无好转。住院第4天查脑增强MRI提示病灶未见强化。住院第7天予甲强龙（1g，×3d；0.5g，×3d；0.25g，×3d；0.12g，×3d）冲击治疗，减量后改清晨顿服泼尼松片60mg，同时继续口服及静脉补钠、营养神经、补钾、补钙、护胃等对症治疗。出院时患者仍有四肢麻木、无力，肌力5-级，麻木明显。出院后1个月复查脑MRI提示双侧丘脑病变明显缩小（图1），血钠正常，神经电生理检查提示右正中神经、右尺神经、右胫神经、右腓浅神经复合动作电位波幅较前好转，运动及感觉传导速度、F波未见异常，右侧胫前肌及左侧股四头肌轻收缩时运动单位电位平均波幅宽大，时限延长，余被查肌肉轻收缩时运动单位电位平均波幅、时限正常范围。患者仍有轻微四肢麻木、无力。1年后电话随访，患者肢体力量基本恢复正常，仍有麻木。
该患者为中年男性，急性起病，前驱感染后1周左右达高峰，表现四肢麻木、无力。脑脊液蛋白-细胞分离和肌电图提示周围神经神经损害，结合血抗GD1b抗体IgM、抗GM1抗体IgM阳性可诊断为吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS）。GBS是感染引起的T细胞和体液免疫机制介导的自身免疫性疾病，病理改变受累部位在脊神经根、神经节和周围神经。该例患者除具备GBS特点外，四肢麻木表现突出，头颅MRI检查显示双侧丘脑病变。GBS累及双侧丘脑较为罕见。有研究显示，GBS病理改变不仅发生在周围神经，还可发生于中枢神经及肌肉本身。20世纪50年代即有GBS出现中枢神经系统损害的报道。我国林世和等对22例GBS患者的尸检研究证实，GBS患者可合并中枢神经系统脱髓鞘损害，中枢神经病变多位于大脑半球、小脑半球、脑干或脊髓。目前涉及GBS合并中枢神经系统损害的研究多为个案报道，患者中枢神经系统受累部位的不同，其临床特征及预后亦不同。治疗上仍以丙种球蛋白免疫治疗为首选，或联合糖皮质激素及血浆置换治疗，经治疗大多数患者病情有不同程度好转。
GBS合并中枢神经系统损害的发病机制仍不清楚，可能为：（1）机体对免疫介导的炎性反应过度强烈，炎性细胞浸润到脊髓或脑；（2）外来抗原产生的抗体在导致周围神经脱髓鞘的同时，也使含有相同或相似抗原的中枢神经系统受到抗体攻击。（3）其共同发生可能是巧合现象。
GBS合并低钠血症少见。既往报道显示，21.5%的GBS患者合并低钠血症，在重型GBS中其发生率明显高于轻、中型。GBS并发低钠血症的病理生理机制主要有抗利尿激素分泌失调综合征和脑耗盐综合征两种机制。前者首选限制液体治疗，而后者以补液、补钠为主，然而临床上有时很难对两者进行鉴别。本例患者持续性低钠血症，血浆渗透压降低，尿量无明显增多或减少，血压正常，与上述两种机制的诊断标准均不符。考虑到补钠的速度不宜过快，以防止发生中枢神经系统渗透性脱髓鞘综合征发生，根据2014年欧洲低钠血症诊疗临床实践指南建议，给予静脉输注3%盐水及口服补钠治疗，患者血钠逐渐恢复。
中国神经免疫学和神经病学杂志 2020年1月第27卷第1期
作者：袁俊 唐震宇 漆学良（南昌大学第二附属医院神经内科 ）袁敏芳（桐乡市中医医院风湿免疫科）
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