脑积水是一种脑脊液在中枢神经系统内积聚为特征的疾病，其原因是脑脊液产生和吸收之间失去平衡。虽然有几种类型的脑积水无法找到其诱发事件，但其他类型的脑积水常有诱发事件，如出血、感染或创伤等，会阻塞脑脊液流出通路，导致脑室扩大。通常，急性脑积水与颅内压升高（ICP）有关，患者出现头痛、恶心呕吐、颅神经麻痹、视觉障碍、意识水平改变等症状，如果不治疗最终会昏迷和死亡。慢性脑积水是除外，包括以前未诊断的慢性脑积水和特发性正常压力脑积水（idiopathic normal pressure hydrocephalus，iNPH），发生在成人中，ICP通常在正常范围内。急性低压脑积水（Acute low-pressure hydrocephalus，ALPH）是脑积水的一种变异类型，患者表现出明显的高ICP症状伴脑室扩大，但是测量ICP低于预期（通常为≤ 5厘米水，甚至低于大气压）。此时，低ICP与脑室扩大程度和临床症状是矛盾的。由于其难以捉摸的特点，ALPH常常被误诊；在诊断ALPH之前，往往认为是设备故障，因此会接受多次不成功的分流或脑室外引流（EVD）。暂时性EVD无法在标准引流高度的设置下引流出脑脊液，分流术无法将脑脊液从异常低压扩张的脑室输送到远端。在文献中，ALPH现象有几个别名，包括低压脑积水、负压脑积水和不适当低压脑积水综合征。ALPH的易患因素以及如何改善早期诊断，确实需要更多的信息。此外，虽然报道过不同的管理策略，但没有全面的方案来指导ALPH患者的诊断和治疗。2021年7月来自加拿大的Mark G. Hamilton等在JNS 上公布了他们的研究结果，目的是阐述ALPH的特征，并开发一种算法，以促进ALPH患者的诊断和治疗。从1994年首次报道到2019年，在EMBASE、MEDLINE和谷歌学术数据库中搜索ALPH病例。符合纳入标准的病例与作者所在医院的病例合并分析。记录患者特征、症状/体征、诱发因素、暂时性干预、确定性治疗和患者结局。表.ALPH管理方案：
图.ALPH的诊断和治疗流程：
共195例患者，其中42例为作者医院的患者，153例为文献报道的患者（53名儿童患者和142名成人）。意识水平下降是主要的临床症状。脑积水最常见的病因是肿瘤和出血。虽然大多数ALPH是自发的，但39%的儿童患者此前曾接受过腰椎穿刺术。在ALPH诊断之前，92%的儿童和39%的成人患者存在原位脑室分流装置。最常见的暂时性干预措施是低于大气压脑脊液引流。大多数患者接受了分流装置插入/修正（revision）或内镜下第三脑室造瘘术作为最终的ALPH治疗措施。尽管死亡率为11%，但83%的儿童和49%的成人患者在最终治疗后恢复到ALPH前的神经功能状态。患者的结局与原发病的严重程度和ALPH治疗的疗效相关。 最终作者认为，ALPH是一种未被充分认识的脑积水变异型，与多种病因相关，治疗具有挑战性，因为标准的脑脊液分流方案无效。通过早期识别，ALPH可以得到有效管理。为此，提供了一种管理算法作为指南。文献出处：J Neurosurg. 2020 Jul 31;1-9. doi: 10.3171/2020.4.JNS20476. Online ahead of print.Acute low-pressure hydrocephalus: a case series and systematic review of 195 patients
