腹膜后平滑肌肉瘤

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简要病史

患者， 女，34岁， P0000378036

主诉：10天前患者无意间发现右上腹有一包块，进食后无恶心、呕吐不适，无发热，无皮肤巩膜黄染，偶有腰背部胀痛不适，无黑便，大小便正常。

外院CT：胰头下方十二指肠异常密度影,考虑占位性病变。

实验室检查：神经元特异性烯醇化酶增高

影像资料

病例特点

1、十二指肠水平部至髂窝及右侧结肠旁沟与下腔静脉和腹主动脉之间巨大囊实性占位性病变，边界清楚，病变与十二指肠水平部及胰头分界欠清

2、三期增强扫描病变呈渐进性强化，部分包绕肠系膜上动、静脉，并与下腔静脉关系密切

3、腹腔内及腹膜后未见肿大淋巴结

手术记录

腹腔镜探查+腹膜后肿物切除术

探查见：无腹水，盆腔未见转移结节，肝脏、胆囊，肝门部未见异常，腹膜后可探及一囊实性包块，大小约15X10X12cm,下方到髂窝，外侧到右侧结肠内侧，内侧到腹主动脉及下腔静脉，上界到十二指肠水平部下缘，病变沿大网膜、腹膜后腔、肠间隙分布。腔镜下无法完成手术，遂决定开腹行腹膜后肿物切除术。

病理结果

会诊西安金域医学检验所病理切片2019828*13

(胰头后方包块）活检标本：

 梭形细胞肿瘤。形态学结合免疫组化符合间叶源性恶性肿瘤。建议待大体。

恶性梭形细胞肿瘤伴坏死。形态学结合免疫组化符合间叶源性恶性肿瘤。请基因检测排除高危险度间质瘤后，考虑平滑肌肉瘤。

免疫组化：CD34（+），SMA（+），S-100（-），H-cald（+），Actin（+），CD117（-），Dog-1（-），Ki-67（80%），MyoD1（-）。

概述

平滑肌肉瘤好发于50～60岁成年女性，主要表现为肿块及疼痛。

主要起源于腹膜后血管壁的平滑肌组织，胚胎残余平滑肌及腹膜后潜在间隙平滑肌等。以中老年人好发，2/3发生于女性，肿瘤生长迅速，70％首要症状为腹胀。

肿瘤生长方式有三种：

①完全长在血管外，最常见（62%）；

②完全长在血管内，最少见（5％ ）；

③同时长在血管内外 （33％）。

     腹膜后平滑肌肉瘤常与主动脉及下腔静脉分界不清，容易侵犯腹膜后大血管，此征像较有特征。肿瘤单发多见，多发少见，体积一般较大，有包膜，形态一般呈椭圆形或分叶状，密度不均匀，肿瘤内坏死常见，出血及钙化少见，增强扫描一般呈轻度渐进性强化。肿块常与下腔静脉或其它大静脉分界不清。一般没有淋巴结转移。

影像特点

·平扫肿瘤密度多不均匀，实质成分多与肌肉相仿，常见囊变坏死区，坏死区一般不超过肿瘤体积2/3。出血及钙化罕见，钙化可呈斑点、结节或小片状，钙化境界可清楚或模糊，边缘模糊的钙化对肿瘤良、恶性的鉴别诊断有一定价值。

·侵犯腹膜时，出现腹水时间较晚，不同于卵巢Ca迅速。

·肿瘤坏死程度、钙化边缘、肿瘤包膜是否完整，提示分级及预后。

·增强呈进行性持续强化，多样化

·动脉期多呈中等强度强化或明显强化，强化不均匀，肿瘤内可见发育不全的滋养动脉，如粗细不均小动脉，血管不连续。

·静脉期肿瘤持续或进行性强化，无明显下降，实质成分强化趋于均匀，坏死囊变区不强化，静脉期有助于显示肿瘤的坏死等变性区域。

·一般无淋巴结转移。

·小提示：肿瘤延迟强化、出现大片状坏死，动脉期有滋养血管显示时，应考虑平滑肌肉瘤的可能。

本病例提供者宝鸡市中心医院医学影像科霍敏华索，提供此课件仅为大家学习交流使用。请勿用于其他商业用途。

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发表于1天前影像医学书店

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