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【科普】什么是白塞病?

白塞病(Bechet' s disease , BD)又称贝赫切特综合征(Bechet Syndrome , BS ),是一种慢性血管炎症系统性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及心血管、消化道、神经系统、肺、肾、关节等器官。大部分患者预后良好,眼及内脏受累者预后不佳。

一、临床表现

本病全身各系统均可受累,但多种临床表现较少同时出现,有时须经历数年甚至更长的时间才相继出现。

1.口腔溃疡几乎所有的患者均有口腔溃疡,溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软愕、咽、扁桃体等处。米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕伴有疼痛。约1~2周可自行消退,不留瘫痕。

2.生殖器溃疡约75%的患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧,愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊、阴茎等处。

3.眼炎约50%的患者受累,以前葡萄膜炎最常见。主要表现为视物模糊,视力减退,眼球充血,眼球痛,畏光流泪,异物感和头痛等。

4.皮肤病变皮损发病率高,可达80%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、脓皮病等。

5.关节损害25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。有时在HLA-B27:阳性患者中可累及骸骼关节,与强直性脊柱炎表现相似。

6.神经系统损害又称神经白塞病,发病率约为5%~50%。可有头痛、头晕,假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力、感觉障碍、意识障碍、精神异常等。

7.消化道损害又称肠白塞病,发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发,深浅不一。临床可表现为上腹饱胀、暖气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。

8.血管损害动脉系统被累及时,动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生,造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤,临床可见头晕、头痛、晕厥、无脉。

9.肺部损害肺部损害发生率较低,约5%~10%,但大多病情严重。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。

10.其他肾脏损害较少见,可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿,肾性高血压,肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。

心脏受累较少。可有心肌梗死、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附壁血栓形成,少数患者心脏呈扩心样改变、缩窄性心包炎样表现,心脏病变与局部血管炎有关。

附睾炎发生率约为4%~10%,较具特异性。急性起病,表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛,1~2周可缓解,易复发。

【西医治疗】

贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础。

白塞病相当于中医学的狐惑病,是因感受湿热毒邪,或热病后余邪留恋,或脾虚湿浊内生,或阴虚内热,虚火扰动等多种因素,致湿热毒邪蕴结于脏腑,循经上攻下注,引起以口、咽、外阴溃烂为主症,并见神情恍惚、干呕厌食等表现的一种病证。狐惑一名,首见于《金匮要略》、《诸病源候论》、《医宗金鉴》、《金匮要略方论本义》等医籍对本病的病因、病机、治疗均有进一步阐述。近代医家提出一些新的见解及治疗方法。

【辨证论治】

本病早期多为热邪内扰,湿热毒邪熏蒸,表现以邪实为主。湿热毒邪弥散三焦,循经上攻下注,扰及心神,奎塞脾胃。中期湿热毒邪渐衰,而正气耗伤,表现为脾虚湿蕴、邪郁化热,虚火夹湿以及气滞血痕、余邪留恋,属虚实夹杂之证。晚期则可表现为脾肾阳虚之证。临床表现比较复杂,辨证要点是掌握疾病不同阶段的正邪关系以及虚实转化。

早期热邪内扰,湿热毒邪熏蒸,多以邪实为主。治以清热除湿、泻火解毒为法。中期以虚实夹杂多见,表现为脾虚湿蕴、邪郁化热、阴虚内热、虚火夹湿及气滞血痕、余邪留恋。治疗原则为扶正祛邪,攻补兼施,分别治以健脾化湿清热、养阴清热除湿、理气血通络法。晚期脾肾阳虚,寒湿阻络,以正虚为主,治以健脾补肾,通阳散寒法。

风湿科简介

长春中医药大学附属医院风湿科成立于1982年,属吉林省中医药管理局“十二五”重点专科、重点学科。科主任王成武教授,副主任王颖航教授。科室现有医护人员24人,其中医生12人,高级职称6人,中级职称6人,硕士生导师3人,具有博士学位2人、硕士学位11人。现有病床36张,门诊诊室3个。形成了一支梯队结构合理,学历层次较高,业务素质较强,发展潜力巨大,团结向上的专业队伍。

主治疾病

各种风湿顽症,单纯的中医疗法不能治愈所有的风湿类疾病,我科采用以中医为主,中西医结合的方法,对各种难治型的风湿顽症,如系统性红斑狼疮、风湿热、类风湿关节炎、成人still病、痛风、脊柱关节病、银屑病关节炎、强直性脊柱炎、感染性关节炎、Reiter综合征、骨关节病、过敏性紫癜、白塞氏病、干燥综合征、系统性硬皮病、混合性结缔组织病、重叠综合征、未分化结蹄组织病、嗜酸性筋膜炎、结节病、骨质疏松症、多发性肌炎/皮肌炎与代谢性肌病、脂膜炎、自身免疫性肝病、抗磷脂抗体综合征、颈椎病、腰椎病、产后风湿以及与内分泌、代谢相关的各种风湿免疫性疾病,都有规范化的治疗方案,疗效显著,极大的提高了患者的生活质量。 

中医特色疗法

科室开展中药溻渍、熏洗、外敷、含漱、针灸、火罐、敷贴、耳穴刺激、红外线、中医定向透药疗法、中医远红外医疗舱等多种疗法。

科教研一体

科研上,主持和参与国家自然科学基金3项、“十五”、“十一五”科技攻关项目、“863”计划等国家级课题10余项,省级课题20项,获省科技进步二等奖1项、三等奖6项,获国家新药证书1项,国家实用发明专利2项,副主编和参编学术著作16部,发表学术论文50余篇。教学上,已培养硕士研究生20余名,年完成教学100多学时。年门诊量2万余人次,多次举办继续教育培训班。

“开拓进取,求真务实”是我科一直以来坚持的工作作风,我们这支朝气蓬勃、团结进取的队伍将继续发扬全心全意为人民服务的精神,竭尽全力“除人类之病痛,助健康之完美”,为祖国中医药卫生事业的发展和风湿病患者的身心健康继续努力前行。

长春中医药大学附属医院

文章来源:风湿科
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