第六十六期 五官-左侧鼻腔鼻窦小细胞神经内分泌癌

鼻腔鼻窦小细胞神经内分泌癌（small cell neuroendocrine carcinoma， SNEC）

神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC）是分布于机体许多器官和内分泌腺中神经内分泌细胞所产生的恶性肿瘤，好发于肺部和消化道。2005年世界卫生组织根据NEC的组织学形态表现将其分为3个亚型：分化好（I级典型类癌），中度分化（II级非典型类癌），分化差（III级SNEC）；鼻腔鼻窦NEC少见，以小细胞癌为主，小细胞神经内分泌癌（属于低分化神经内分泌肿瘤，具有恶性程度高、局部侵袭性强、预后差、早期易转移、易复发、广泛播散的临床特点

临床表现

男女发病率无差异，发病年龄范围广泛（20~80岁），平均年龄约50岁，但主要好发于50岁以上人群
最常见于上鼻腔或下鼻腔，常扩展至邻近的副鼻窦，也可原发于副鼻窦（筛窦、上颌窦为主）；但患者就诊时病灶比较大，常无法判断肿瘤的起源部位
鼻腔鼻窦SNEC临床症状无特异性，早期无明显症状，随着病变的发展，主要表现为鼻腔症状(鼻塞、流涕、鼻出血或涕中带血)，局部占位症状(突眼、溢泪、复视、视力减退等)，及局部浸润症状(嗅觉下降或丧失、面部麻木肿胀等)，甚至出现颅底破坏的相应症状(如头痛、颅神经侵犯、脑脊液鼻漏等)
早期易转移，颈部淋巴结转移比较常见，也可转移至脑、骨、肝、肺等，并引起相应的症状

影像表现

CT表现：多呈膨胀性生长，密度欠均匀，多以等密度为主，易出现囊变坏死，但程度轻，稍高密度为肿瘤出血性改变，而稍低密度则为肿瘤坏死
肿瘤通常有膨胀性及浸润性骨质破坏，增强后肿瘤实质部分强化较明显，提示肿瘤血供较为丰富；鼻窦内窦壁骨质破坏和新生物导致的窦腔膨胀往往会同时出现

MRI表现：在T1WI上以稍低或等信号为主，T2WI上为混杂信号或稍高信号，明显低于脑脊液信号；呈不均匀信号改变，可见点、片状囊变坏死或出血信号；增强后呈中度较明显不均匀强化，与其他呈明显强化的恶性肿瘤有一定的差异。
如果肿块较大，瘤体信号不均匀分布，可出现丝环状或葡萄状囊变、出血、钙化信号，为其特有的征象。