上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）

【概述】上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种少见的血管源性恶性肿瘤，多发生在软组织及肺、骨、脑和小肠等脏器，原发于肝脏者更少见，占肝脏恶性肿瘤的1.5%左右。发病年龄为19-82岁，多见于中年女性。肝上皮样血管内皮瘤以多结节型常见，可分为实性和囊性，肝上皮样血管内皮瘤生物学行为属中度或低度恶性肿瘤,生长缓慢,转移率低,预后相对较好,一般43%的肝上皮样血管内皮瘤患者生存期≥5年,最长可达27年。

【临床表现】肝上皮样血管内皮低度恶性,生长缓慢。大小一般不超过7cm,预后相对较好,瘤体直径>7cm者提示预后不良,27%-45%发生转移,其中81%转移至肺。

【影像表现】

CT表现:

1)肿瘤多发并常位于肝脏周边区域,肝包膜无膨隆,CT平扫为多发低密度结节影,病灶中心有更低密度,20%的病灶可有钙化。

2)增强扫描动脉期病灶周边强化,灶内可有点片状强化;门脉期有强化,平衡期肿块实质明显强化。

【女性，22岁，因为发现肝脏占位17个月入院，发病以来，患者均无明显自觉症状，体重无明显下降】

CT平扫见肝周边多发性低密度灶，病灶中心可见到更低密度，病灶内未见钙化；增强扫描动脉期病灶周边强化并见血管显影；门脉期病灶内有强化，密度低于明显强化的肝实质密度；平衡扫描肿块内部强化增加，中央及边缘低密度环状强化，部分病灶呈等密度强化。

【女性，30岁，上腹部疼痛1个月，患者于1个月前出现右上腹疼痛，伴纳差，行胃镜检查示浅表性胃炎。】

CT增强扫描动脉期见肝实质内多发性类圆形低密度区，边界清晰，大部分病灶位于肝脏周边部，肝脏轮廓正常，病灶多呈周边环形强化，中央为强化不明显的低密度区。

MRI表现:

显示肿块T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,边界清晰,中央为更长T1和更长T2信号,伴低信号晕;而凝固坏死、散在出血区呈低信号。增强扫描示周边环形强化,中央强化不明显。

【病例：60岁女性，已知确诊有多发海绵状血管流，随着复查发现肝内病灶越来越多且肝功能发生恶化】

中年女性，肝脏内多发弥漫性病灶，T1W像上呈低信号影，T2W像上呈高信号影，边缘比较清楚，增强扫描不均匀强化，较大的病灶中心有条片状强化。

4.DSA检查:肝动脉造影显示肿块血管丰富,可见“血管湖状”染色。

【鉴别诊断】

1.肝转移瘤:常为多发,病灶大小不一,平扫低密度,增强病灶边缘有延迟强化,并可见“牛眼征”,临床有原发恶性肿瘤病史;而EHE的CT增强表现为病灶中心也有延迟强化,CEA、CA19-9等肿瘤指标不高,临床无原发恶性肿瘤病史有助于EHE的诊断。

2.肝多发性血管:典型的多发性血管瘤CT表现与单发的相同;不典型的多发性血管瘤肝内无规律性散在分布,CT平扫多表现为低密度,增强不强化或有进行性轻度强化,延迟扫描没有等密度充填表现;小的血管瘤可在动脉期完全强化。

3.肝血管肉瘤:巨大囊性病灶的EHE还应与血管肉瘤鉴別,结节型血管肉瘤国内罕见,CT平扫呈低密度,增强动脉期病灶中心片状强化明显高于肝实质密度,低于同层腹主动脉密度;门脉期和延迟扫描有进行性强化呈等密度或稍高密度。EHE在动脉期不强化,门脉期中心强化,门脉期和平衡期强化均低于肝实质密度。单凭影像往往鉴别困难,最后诊断需要病理。