中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征——小儿急性播散性脑脊髓炎

   急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征，细胞免疫介导的自身免疫性疾病。通常发生于急性感染或疫苗接种后，广泛累及白质和脊髓。这在儿童和年轻人中很常见。故又称感染后脑脊髓炎或疫苗后脑脊髓炎。病前既无接种史或感染史，可以统称为急性播散性脑脊髓炎。

  

    可同时或先后累及大脑、脑干、小脑、脊髓或周围神经。主要表现为进行性发展的意识改变、惊厥发作和运动症状与体征。经几周后可缓解，甚至恢复。但多数病例出现持续性神经功能缺陷，表现为视神经萎缩、轻度智能减退、锥体束征和颅神经麻痹等，某些病例可续发多发性硬化。根据受累部位本组疾患可表现为播散性脑脊髓炎、脑干脑炎、脑脊髓神经根神经炎等多种类型。