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【健康百科】慢性淋巴细胞白血病,你该知道的事
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2022.01.14

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慢性淋巴细胞白血病常常被医生和患者简称为“慢淋”,英文简称“CLL”,是一种血液系统的肿瘤。患者体内出现了过多异常的肿瘤性的成熟B淋巴细胞,这些细胞聚集在患者的骨髓、外周血、淋巴组织还有身体其它器官,导致器官功能障碍和全身缓慢进行性衰竭和消耗。

多数患者一听到“白血病”三个字就马上谈癌色变,异常紧张,认为得“白血病”就是得了马上要命的绝症,其实绝大多数的慢淋患者并不会很严重。慢淋是一种相对惰性的肿瘤,通常从开始诊断到出现症状需要很长的时间,有1/3的慢淋患者,在诊断后可以持续随访观察10年,不需要治疗。而且多数是中老年发病,所以相对来说慢淋可能成为伴随患者后半生的慢性肿瘤。但是也不能太放松警惕,毕竟是肿瘤性疾病,如果出现了进展,可能会造成免疫功能缺陷、贫血、血小板减少、淋巴结脾脏肿大等症状,影响到患者的生活质量,如果这时又不好好控制,则有可能会危及生命。所以我们要对慢淋要有一个客观的认识才能更好地去管理它,控制它。在专业医生的指导下,慢淋正在慢慢成为像“高血压”、“糖尿病”类似的有望控制的慢性病,患者们只需要配合医生并以平和客观的心态去对待它。

患者首先需要专业医生对“慢淋”这个疾病的状态和预期进展的可能性进行判断和评估,包括:

(1)临床分期系统:根据患者临床表现,比如淋巴细胞增多,肝脾肿大以及淋巴结肿大,还有患者是否出现疾病进展相关的贫血以及血小板减少,这些症状可以提示病人长期预后好不好。

(2)遗传学以及分子学的信息:患者需要做很多遗传学和分子学危险度的检查,包括染色体检查、FISH检查、基因测序等等,医生可以根据检查结果判定哪些患者的“慢淋”可能会进展比较快,需要更密切地观察随访和早期干预。现在有很多的新药上市,特殊高危的患者可能会遇到一些比较好的治疗,并为将来需要的治疗做好准备,所以这些检查就显得非常必要。如果染色体检查出许多染色体异常,也就是医生说的“复杂核型”,那么即便是用了新药,长期来看预后还是会差一些。另外,如果FISH检查出11号、17号染色体缺失,那么也是高危的,需要高度关注,在治疗时也会有特殊的选择。如果FISH检查出IGHV未突变,则可能会更倾向于选择新药的治疗方式,基因测序的结果一方面可以早期评估疾病的危险程度如TP53缺失或突变等,也可为将来的不断进展的治疗手段做好充分的准备。

慢淋唯一的根治手段就是异基因造血干细胞移植,但是特别要说明的是绝大多数的患者并不能适用这样的治疗方式。因为异基因造血干细胞移植是高风险、高投入的治疗手段,有一定比例的移植相关死亡率。慢淋患者普遍年龄较大,根本没有身体条件接受这样的治疗。此外从移植治疗的风险获益比较来说,非极端情况下是不会接受异基因造血干细胞移植这种激烈的治疗方式的,所以一般情况下慢淋是不能够被治愈,只能被控制的肿瘤。治疗目的是让患者和慢淋和平共处,万一出现了相关症状,借助医生的帮助来缓解症状,控制疾病进展。建议患者在治疗时依从专科医生的建议选择相关药物,包括化学治疗及各类新型靶向药物治疗。

来源:血液内科

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