第9部分-ILD诊疗CCT 2022合规简约版

9 PF-ILD分级联线治疗标准方案中非专项抗炎症治疗药物（即说明书适应症内用药）（即CCT 2022合规简约版）

0线：
（1）雷公藤多苷片（得恩德）：
适应症：祛风解毒、除湿消肿、舒筋通络。有抗炎及抑制细胞免疫和体液免疫等作用。用于风湿热瘀，毒邪阻滞所致的类风湿性关节炎，肾病综合症，白塞氏三联症，麻风反应，自身免疫性肝炎等。（注意有“等”字）
剂量：2* TID（1*剂量10 mg）
主要不良反应：胃肠道反应、闭经与精子数目减少、骨髓抑制、皮疹。
1线：
（3）甲泼尼龙（1* 4 mg当量）或强的松（1* 5 mg当量）。
2线：
（8）硫唑嘌呤（嘉林）：
适应症：1、急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2、后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3、慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4、甲状腺机能亢进，重症肌无力；5、其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎、增殖性肾炎、Wegener氏肉芽肿等。（注意有“等”字）
剂量：1* QD（1*剂量50 mg）起始，可增至1* TID，维持剂量1* QD
主要不良反应：骨髓功能抑制，此作用呈剂量相关性，且通常可逆。最常见的是白细胞减少症，有时为贫血和血小板减少症。餐后服用，3月内病情无改善停药。
3线：
（10）环孢素（田可）：
适应症：1.适用于预防同种异体肾、肝、心、骨髓等器官或组织移植所发生的排斥反应，也适用于预防及治疗骨髓移植时发生的移植物抗宿主反应（GVHD）。2.经其它免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合症等自身免疫性疾病。（注意有“等自身免疫性疾病”）
剂量：轻症1* BID 重症2* BID（1*剂量50 mg）
主要不良反应：牙龈增生伴出血、疼痛、约1/3用药者有肾毒性，可出现血清肌酐、尿素氮增高、肾小球滤过率减低等肾功能损害、高血压等。牙龈增生一般可在停药6个月后消失。慢性、进行性肾中毒多于治疗后约12个月发生。此外本品尚可引起氨基转移酶升高、胆汁郁积、高胆红素血症、低镁血症、高血糖、多毛症、手震颤、高尿酸血症伴血小板减少、微血管病性溶血性贫血、四肢感觉异常、下肢痛性痉挛等。此外，诱发血栓形成。

在此范围内（雷激硫环半纤+对症支持）
0级-轻症且择期（0）：雷公藤多苷片
1级-轻症不择期（1+0）：糖皮质激素单药 或+雷公藤多苷片
2级-中症不急症（2+1+0）：糖皮质激素+硫唑嘌呤 或+雷公藤多苷片
3级-重症且急症（3+2+1+0）：糖皮质激素（必要时静脉）+硫唑嘌呤 或糖皮质激素（必要时静脉）+环孢素（田可） 糖皮质激素（必要时静脉）+硫唑嘌呤+环孢素（田可） 或+雷公藤多苷片
局部半线[布地格福（可同时诊断CPFE）或+布地奈德（雾化或经呼吸内镜喷雾）]均可联用
抗纤维化再联用吡非尼酮（艾思瑞） 4*~6* TID（一般4*）（1*剂量 100 mg）（与餐同服，注意避光和腹泻）+右美沙芬 1* BID（1*剂量 15 mg）（与吡非尼酮同服）