淋巴细胞性间质性肺炎 (lymphocytic  interstitial pneumonia, LIP)是局限于肺部的以成熟、致密的淋巴细胞、浆细胞增殖和浸润为主的间质性炎症 。是一组肺组织病理表现为肺间质弥漫性淋巴细胞浸润为主的异质性疾病。LIP多数为继发 , 少数为特发 。特发性 LIP属于特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias, IIP)的一种亚型。本病临床表现和影像学征象均缺乏特异性,诊断主要依据病理学改变 。

   2002年美国胸科医师协会 /欧洲呼吸病学会发表的专家共识认为 , LIP是局限于肺部的以成熟、致密的淋巴细胞、浆细胞增殖和浸润为主的间质性炎症 。成人LIP患者女性多见,发病年龄 40～70岁 , 确诊年龄 52 ～ 56岁，LIP的确切发病机制不明, Kurosu等的研究，则将其归为黏膜相关淋巴组织的增生性疾病 。有证据提示, 病毒感染, 包括 EB病毒 、HIV等在某些病例的发病中起一定作用。

     LIP常继发于系统性或自身免疫性疾病 , 其中最多见的是干燥综合征 ,约 25%的 LIP与干燥综合征相关, 而1%的干燥综合征患者在病程中会出 LIP。LIP还与先天免 疫缺陷有关, 如普通可变型免疫缺陷病 (common variable immune deficiency, CVID)等, 进一步提示淋巴细胞调节紊乱参与 LIP的 发病。 此外 , 还有Castleman病 、肺泡蛋白沉积症 、肺泡微石症及军团菌 、支原体、衣原体感染合并 LIP的报道。

    LIP胸片表现为双肺弥漫性间质浸润, 大多为对称的网状或细网状、结节状阴影 , 或粗网状 、结节状阴影 ,或粗结节状阴影，一些病例可看到囊性变。网状阴影常呈线状或羽毛状, 多分布于肺底。肺门或纵隔淋巴结肿大少见 , 胸腔积液罕见。LIP的 HRCT表现为 :双下肺分布为主的磨玻璃影 ,边界不清的小叶中心性结节 ,小叶间隔增厚,支气管血管束增粗, 小的囊腔等。在纤维化中常见的小叶内网状致密影 、蜂窝肺、肺结构扭曲和支气管扩张等少见。

     LIP其病理特征为小叶间隔及肺泡间隔成熟淋巴细胞 、浆细胞 、组织细胞等浸润, 可见淋巴滤泡 ,多沿肺泡间隔分布 ,有时支气管周围亦受累,但通常病变轻微 ;偶有非坏死性肉芽肿形成。        

        治疗最常应用的是糖皮质激素或联合免疫抑制剂。

[1]陆志伟, 黄慧, 张坚,等. 九例继发性淋巴细胞性间质性肺炎临床及预后分析[J]. 中国呼吸与危重监护杂志, 2011, 10(1):5.

[2]姜海峰, 李笑, 张常青. 双源CT检查在淋巴细胞间质性肺炎诊断中的应用价值[J]. 中国CT和MRI杂志, 2018, 16(10):3.

淋巴细胞性间质性肺炎 (lymphocytic [ˌlɪmfəʊˈsɪtɪk]  interstitial [ˌɪntəˈstɪʃl]  pneumonia  [njuːˈməʊniə], LIP)

noble [ˈnəʊbl]崇高的，高尚的          superior[suːˈpɪəriə(r)]优质的；上级的

There is nothing noble in being superior to someother man. The true nobility is in being superior toyour previous self.

正真的高贵不是优于别人而是优于过去的自己。