杨先春
武汉科技大学附属汉阳医院 放射科
Lemierre 综合征 (Lemierre's Syndrome, LS) :中文名为勒米埃综合征 ,又名勒米埃病, 是一种罕见的可能致命的机会性感染性综合征,其特征为口咽部感染引起的静脉化脓性血栓性静脉炎, 伴转移性脓肿以及败血性栓塞。
Lemierre 综合征最早于1936年由Lemierre报道一组以厌氧菌败血症、颈内静脉化脓性血栓性静脉炎、转移性脓肿形成为特征的综合征而命名。
流行病学
Lemierre 综合征常见于15~24岁青少年,男性多于女性,男女比2:1。
该病罕见,文献报道发病率约为0.6-14.4/百万/年。
常见的病菌是坏死梭形杆菌,但可见于链球菌,类杆菌,消化链球菌和艾肯氏菌。
感染诱因主要为头、颈部感染, 常见于口咽感染 (87.1%) ,如扁桃体咽喉炎,也见牙源性感染、中耳炎、乳突炎、鼻窦炎或腮腺炎。
发病机制
头颈部原发感染灶通过直接播散或通过淋巴、扁桃体静脉播散, 蔓延、侵至颈内静脉,导致颈内静脉菌栓形成, 即化脓性血栓性静脉炎;随后菌栓通过静脉系统血行播散到全身其它部位, 并形成脓肿或栓塞。
肺部是最常受累部位(占85-97%), 可以导致感染性血栓、肺脓肿、脓胸和胸腔积液,其次关节 、肌肉、软组织、肝、脾、肾和神经系统
临床表现
1.原发感染症状:持续高热、寒战、咽喉部肿胀、疼痛、压痛等;根据原发感染部位不同也可表现为鼻窦、乳突、腮腺区疼痛
2.转移性感染症状:
肺部:胸痛、咳嗽、呼吸困难,咯血少见、肺部捻发音
中枢神经系统:头痛
四肢关节:关节头痛、活动受限、肌肉疼痛
腹部:腹痛、肝脾肿大、黄疸
实验室检查
实验室检查缺乏特异性
血沉增快
C反应蛋白增高
血培养是重要的诊断指标
影像学表现
1.原发性感染表现:
咽喉部:扁桃体肿胀,扁桃体脓肿,咽喉壁脓肿
乳突:急性中耳乳突炎(乳突积液积脓)
腮腺:腮腺炎(腮腺肿胀)、腮腺脓肿
2.化脓性静脉血栓炎
常见于颈静脉血栓炎:静脉壁增厚,静脉扩张,腔内充盈缺损
也可见其它部位静脉血栓炎:肝静脉、盆腔静脉
3.转移性感染表现:
肺部:多发肺脓肿(肺结节或肺气囊,可伴有滋养血管征)、伴肺栓塞(楔形高密度影,外周性强化,中心呈栓塞低密度影)、肺炎、脓胸、脓气胸、包裹性积液,坏死性纵膈炎等
颅脑:脑脓肿、硬膜外积脓、静脉性脑梗塞
四肢关节:化脓性关节炎、骨髓炎、软组织脓肿
实质脏器:肝脓肿、肾脓肿、脾脓肿、心内膜炎、心包炎
鉴别诊断
1.结核:临床多表现为低热盗汗,肺部表现为双肺上叶后段、下叶背段渗出、增殖、纤维化、钙化、空洞等病灶
2.转移:首先有原发恶性肿瘤病史,其次静脉癌栓一般有强化;而肺部转移灶则表现多样化
Sinave 标准(1989年)
①口咽部原发感染
②菌血症
③感染性栓塞性颈内静脉炎的临床或影像学表现
④至少一处远处化脓灶
治 疗
1.使用适当的抗生素
2.脓肿手术引流
3.脓毒性血栓性静脉炎抗凝治疗
预 后
早发现,早诊断、早期开展可覆盖厌氧菌的抗感染治疗能显著改善预后
文献报道:
抗生素问世前,死亡率高达90%
抗生素应用后,死亡率下降至9%
References
Lemierre syndrome at Dorland's Medical Dictionary
O'Brien Sr, WT, Lattin GE Jr, Thompson AK. 'Lemierre syndrome: an all-but-forgotten disease'. AJR 187;3;324.
a b c Lemierre A. 'On certain septicemias due to anaerobic organisms'. Lancet 1: 701?.
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