一文读懂 “蜂鸟征”

第一部分

“蜂鸟征”概述

1 “蜂鸟征”是由于中脑萎缩、脚间窝和脑桥相对延长所致。中脑嘴侧的萎缩和中脑上缘平坦或凹陷所致，导致中脑嘴侧类似蜂鸟的喙，MR正中矢状面图像，形似蜂鸟的嘴，因而称为“蜂鸟征”。

2 影像学特征：

正中矢状位MRI T2加权成像显示中脑萎缩（细箭头），脑池扩张及脑桥（粗箭头），酷似蜂鸟。

第二部分

“蜂鸟征”临床意义

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诊断进行性核上性麻痹

蜂鸟征见于进行性核上性麻痹( progressive supranuclear palsy，PSP)患者，敏感度约为100%。蜂鸟征可作为进行性核上性麻痹的有效诊断征象，并可与帕金森病相鉴别。

2

PSP简介

历史溯源

1964年Steele，Richardson和Olszewski报道了9 例经病理证实的疾病并将其描述为PSP，因此此病又被称为Steele-Richardson-Olszewski 综合征。PSP 发病的中位年龄是62岁。

临床表现

1>是一种进行性加重的神经系统变性疾病，进行性核上性麻痹是一种少见的进行性加重的神经系统变性疾病，多隐匿起病，早期易误诊。

2>主要表现为进行性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹、轴性肌张力障碍、认知功能障碍、帕金森综合征等。

3>病理特征：包括神经纤维和簇状的星形胶质细胞，主要分布在黑质、丘脑底核、苍白球、中脑、脑桥网状结构和丘脑。

4>诊断依据：影像学为诊断ＰＳＰ的重要辅助检查，如头部ＭＲＩ等；组织病理检查是诊断金标准。

5>治疗：对症支持治疗是进行性核上性麻痹的主要治疗方法。

PSP分型

非典型PSP包括PSP帕金森病型、PSP纯运动不能与冻结步态、PSP进行性非流利性失语、PSP皮质综合征、PSP额叶功能障碍型、PSP小脑型６个类型志。