神经查体：糖果征（Candy sign）

神经梅毒所致的运动障碍可以有多种表现，最常见的为帕金森症，其他如舞蹈症，肌张力障碍，共济失调和肌阵挛等。

糖果征（Candy sign）最早由Camillo Negro于1913年首先描述，是一种非常罕见的运动障碍，但却是神经梅毒的特征性表现，有诊断意义。如同重复、规则、低频率的眼咀嚼肌节律性收缩（oculomasticatory myorthmia）的出现应考虑神经系统Whipple病一样。

糖果征和之前描述的运动障碍不同，其再现了一种日常生活中的构造动作，即吃糖时下面部肌肉，嘴唇和下颌运动，这种重复的不自主动作多不伴有其他运动障碍。其与震颤不同，也非快速运动，却是比较缓慢的，相对连续的，而不表现为持续性肌肉收缩。

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病例1

68岁男性神经梅毒患者，表现为认知功能下降和精神行为异常。可见嘴唇和下面部肌肉刻板样不自主动作，伴有轻微的构音障碍。咀嚼和吞咽功能正常。

（视频1：可见相对连续并重复的口面部刻板动作，累及下面部和咀嚼肌。总的来说，形似吮食糖果。在视频中段[14s-41s]，患者故意尝试克制，但运动障碍仅有部分缓解。患者说话时[68s-73s]，不自主运动持续，未见舌部过度运动）

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病例2

45岁男性神经梅毒患者，表现为快速进行性认知功能下降和行为异常。可见发作性、非节律性、短暂性左侧口面部肌肉收缩（视频）。

（视频2：左侧口面部肌肉发作性，非节律性，短暂和小幅收缩，在静息和患者说话时出现，类似的动作可见于吮食糖果。尽管有时可观察到鬼脸样动作，但这一刻板现象仍与安定类药诱发的运动障碍不同，后者在口面部肌肉激活时不自主动作有减少，且常伴有舌部过度运动）

[参考文献]

1. Martinelli P, Rizzo G, Scaglione C, Capellari S.Neurosyphilis orofacial dyskinesia: the candy sign.Mov Disord. 2013 Feb;28(2):246-7.

2. Marto JP, Borbinha C, Lampreia T, Alves L, Viana-Baptista M.Teaching Video NeuroImages: Candy sign: The clue to the diagnosis of neurosyphilis.Neurology. 2017 Jan 24;88(4):e35. 

3. Shah BB1, Lang AE.Acquired neurosyphilis presenting as movement disorders.Mov Disord. 2012 May;27(6):690-5.

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