1992年，西班牙Brugada兄弟介绍一种遗传性心律失常疾病，Brugada综合征（Brugada syndrome）引起了研究者极大的兴趣。Brugada综合征主要累及男性青壮年，男：女患病率比例为10：1，受累者常无冠心病等明显器质性心脏病史，可以有家族史。首发表现可为因心室颤动而猝死，多于夜间发作，且发作前无任何可疑症状。无器质性心脏病猝死的患者中约20％由Brugada综合征引起，其临床结果的险恶程度令人恐惧。该综合征广泛布于全球多数国家，特别是东南亚国家，是40岁以下青壮年男性仅次于交通意外的第二大死因，患有该综合征的婴儿、儿童和青年人也具有极高的猝死危险。
【诊断】
1. V1-V3导联ST段呈尖峰样抬高(>0.1mm)并迅速降到等电位下方。
2．右束支传导阻滞。
3．心源性晕厥或心脏猝死由多形性室速或室颤引起,但室速不同于尖端扭转室速。
4．PR及QT间期正常。
5．除外其它心脏疾患或无器质性心脏病。
【鉴别诊断】
1．急性前间壁心肌梗塞 心梗时V1-V3导联ST段与T波上升支融合一起呈单向曲线弓背上抬,对应导联ST段压低,且随着病情发展呈典型ST-T演变过程,患者多有冠心病病史或胸痛和心肌酶谱升高可资鉴别。
2．急性心包炎 急性心包炎除V1的和aVR导联外呈普遍导联ST段凹面向上抬高,有发热。心前区疼痛及心包填塞症,二维超声可探及积液。
3．原发性室颤 无明显器质性心脏病,发作室颤时常呈扭转型同时伴有QT间期的延长,无右束支传导阻滞及V1-V3导联ST段抬高的特点。
4．特发性J波 特发性J波与Brugada综合临的共同临床特征是:患者均无明显器质性心脏病,都有心室颤动史及猝死的危险。不同点为:前者呈特征性J波,12导联均可出现,以下壁导联及左侧胸导联最为明显不伴有ST段抬高,V1。V2导联J波极性常向下,后者V1-V3导联ST段抬高或不伴右束支传导阻滞。
5．早期复极综合症 早复极常发生于男青年,但ST段抬高属于正常心电图变异,不出现心律失常。V2-V4导联呈凹面向上抬高。T波正向,常伴有J点上抬,活动后ST段及J点可恢复至正常,这些表现与Brugada综合症治疗不同。
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