再小的个体，也可以有自己的品牌！
作者：张文军 作者兼指导：杨好意
来源：超声俱乐部 微信ID：Ulsclub
复杂先天性心脏病，就像是给心脏加了一重重的锁，布了一层层的雾，其难于认清和辨明的各种变幻切面，难于分析和理解的大量信息，诡谲异常的血流动力学改变，多而杂的因素让它成为了一座难以攻克的城邑。众多心超医生虽持超声利剑，在它的浓雾重锁前却无奈心生怯意，终败走麦城。
面对复杂先天性心脏病，若利用三节段分析诊断法进行诊断，最终都可以化繁为简，让错综复杂的局面变得有迹可循。Van Praagh从病理解剖学角度，将心脏分为三个节段：心房、心室、大动脉；两个连接：心房与心室的连接以及心室与大动脉的连接，即房室瓣和动脉圆锥。
正常情况下，胸腹腔脏器各居其位，镇守疆土。肺划为三叶，视为右肺，划为两叶，视为左肺，各居左右，分庭抗礼又合作无间。肝脏居于右侧，脾脏位于左侧，心脏左右兼顾，但大部分居于左侧。如此的版图，不差毫厘，但如果这些内脏的位置发生了改变，随之带来的心脏内部解剖结构的位置也将发生变化。因此，判定内脏位置，是心脏三节段分析法的必要基础。
超声心动图三节段分析法基本诊断顺序：先确定心房的结构与位置及其与腔静脉的连接 ；判断房室瓣与心室连接及心室的解剖形态与空间位置；明确心室与大动脉的连接及大动脉的结构与空间位置。
本文将通过对心脏三节段分析法的逐一细化拆解，带领大家一步步走出复杂先天性心脏病的迷雾。
分析复杂先天性心脏病之前应首先判断心脏位置。心脏位置分为五种：正常左位心、镜像右位心、左旋心、右旋心、中位心。
如图所示：心脏位置是从心房的位置来确定的。正常左位心：心脏大部分位于正中线左侧，心房正位，心脏轴线与心尖指向左下方；镜像右位心：心脏大部分位于正中线右侧，心房反位，心脏轴线与心尖指向右下方；左旋心：心脏大部分位于正中线左侧，心房反位，心脏轴线与心尖指向左下方；右旋心：心脏大部分位于正中线右侧，心房正位，心脏轴线与心尖指向右下方；中位心：心脏位于胸腔中间，心房可正位或反位，室间隔前后位，心脏轴线与心尖指向前下方。
从示意图可以看出，正常左位心和镜像右位心呈镜像；左旋心与右旋心呈镜像；正常左位心的心房位置不变，心脏轴线与心尖转向右下方，即为右旋心；镜像右位心的心房位置不变，心脏轴线与心尖转向左下方，即为左旋心。了解几种心脏位置的相互关系，可改变探头的方位做出与正常左位心一样的切面。
判断心房位置的方法：⑴内脏位置：解剖学右房总是与肝脏在同侧，解剖学左房总是与脾脏和胃在同侧。⑵下腔静脉与腹主动脉之间的关系：解剖学右房与下腔静脉在脊柱的同侧，解剖学左房与腹主动脉在脊柱的同侧。双侧右房异构时，下腔静脉与腹主动脉在脊柱左侧或右侧，而且下腔静脉在前方；双侧左房异构时，肝内段下腔静脉离断，腹主动脉位于脊柱前方，扩张的奇静脉或半奇静脉位于腹主动脉的右后方或左后方。⑶下腔静脉与心房的连接：肝上段下腔静脉的连接是确定解剖学右房位置的最可靠标志。⑷右心声学造影：下肢外周静脉注射右心声学造影剂，下腔静脉显影后解剖学右房显影。⑸肺叶的数目：解剖学右房与三叶肺在同侧，解剖学左房与二叶肺在同侧。
需要注意的是：上腔静脉存在左位上腔静脉或双上腔静脉的变异，肺静脉存在异位引流的变异，因此不能根据上腔静脉或肺静脉与心房的连接来确定心房的位置。
解剖学心房的形态是以心耳的形态来确定的。
解剖学右房与肝脏分别位于右侧胸腔和腹腔，解剖学左房与脾脏、胃分别位于左侧胸腔和腹腔。下腔静脉与腹主动脉分别位于脊柱的右侧和左侧。右侧肺为三叶，左侧肺为二叶。
解剖学右房与肝脏分别位于左侧胸腔和腹腔，解剖学左房与脾脏、胃分别位于右侧胸腔和腹腔。下腔静脉与腹主动脉分别位于脊柱的左侧和右侧。右侧肺为二叶，左侧肺为三叶。
双侧右房异构：两侧心耳均为右心耳的形态特征。下腔静脉与腹主动脉在脊柱左侧或右侧，而且下腔静脉在前方，下腔静脉与一侧心房相连，部分或全部肝静脉汇入另一侧心房。肝脏多为水平肝，亦可位于右侧或左侧腹腔，绝大多数合并无脾症。两侧肺均为三叶肺。
双侧左房异构：两侧心耳均为左心耳的形态特征。肝内段下腔静脉离断，腹主动脉位于脊柱前方，扩张的奇静脉或半奇静脉位于腹主动脉的右后方或左后方，躯干下部的静脉血经过奇静脉或半奇静脉汇入上腔静脉，再汇入一侧心房，三支肝静脉汇入另一侧心房或分别汇入两侧心房。肝脏多为水平肝，亦可位于右侧或左侧腹腔，部分合并多脾症。两侧肺均为二叶肺。
心房正位（S）：剑突下四腔心切面，下腔静脉汇入右侧心房，为解剖学右心房，解剖学左心房仍在左侧。肝脏位于腹腔右侧。
心室袢分为心室右袢（D-loop）和心室左袢（L-loop）两种类型。正常情况下，原始心管向右侧扭曲，右室转至右侧，左室位于左侧，称为右袢；反之，称为左袢。
心室的位置根据心室形状、房室瓣、腱索、乳头肌、肌小梁、调节束、流出道构成、大动脉位置与心室位置的关系等几个方面来判断。其中，最重要的是房室瓣、调节束和肌小梁。
房室瓣位置总是与心室相对应，而不与心房相对应。二尖瓣总是与解剖学左室相连，三尖瓣总是与解剖学右室相连。①房室瓣在室间隔上的附着点：三尖瓣低于二尖瓣；②房室瓣与室间隔的关系：二尖瓣前叶不总是与室间隔相连，部分被左室流出道与室间隔分开；三尖瓣隔叶始终与室间隔相连；③房室瓣与半月瓣的关系：二尖瓣与半月瓣呈纤维连接，三尖瓣与半月瓣不连续，被动脉圆锥隔开。
是解剖学右室的重要标志。
右室内肌小梁粗大，内膜面粗糙不平；左室内肌小梁细小，内膜面较光滑。
心室右袢（D）：心尖四腔心切面，三尖瓣位于右侧，二尖瓣位于左侧，三尖瓣的位置略低于二尖瓣。三尖瓣与解剖学右室相连，二尖瓣与解剖学左室相连。箭头所指为解剖学右室内的调节束，为解剖学右室的重要标志。尚可观察到位于左侧的解剖学左室心内膜光滑，肌小梁较少，而位于右侧的解剖学右室内膜不光滑，肌小梁丰富
房室瓣与室间隔的关系：从心尖四腔心到心尖五腔心可见，二尖瓣前叶不总是与室间隔相连，部分被左室流出道与室间隔分开；三尖瓣隔叶始终与室间隔相连
判断心房与心室的连接需弄清三个方面的问题：房室瓣位置、房室序列及房室瓣形态。
房室瓣位置可分为正位、反位和不定位。房室瓣的正位或反位总是和心室的正位或反位相一致。当二尖瓣和左室同在左侧，三尖瓣和右室同在右侧时为房室瓣正位，反之则为房室瓣反位。
①房室序列一致：左房-二尖瓣-左室，右房-三尖瓣-右室。心房正位时，心室右袢；心房反位时，心室左袢。②房室序列不一致：左房-三尖瓣-右室，右房-二尖瓣-左室。心房正位时，心室左袢；心房反位时，心室右袢。③房室序列不定或迷走：见于双侧右房异构和双侧左房异构，心室右袢或左袢时。④双入口和共同入口：两个房室瓣或共同房室瓣大部分或全部开口于一个心室。⑤房室连接缺如：一侧心房底完全闭锁，无房室口和房室瓣。
①两侧房室瓣均开通；②一侧房室瓣闭锁；③共同房室瓣；④房室瓣骑跨和跨立：一侧房室瓣环与室间隔对位不良，骑跨在室间隔之上，但其腱索附着在己侧室腔，称为房室瓣骑跨；如腱索附着在两侧室腔，则称为跨立。
动脉圆锥又称漏斗部，连接心室和大动脉，是位于房室瓣和半月瓣之间的肌性组织。瓣下有动脉圆锥的半月瓣位置靠前。
动脉圆锥分类：①肺动脉瓣下圆锥：见于正常左位心、镜像右位心；②主动脉瓣下圆锥：见于完全性大动脉转位、矫正性大动脉转位；③双侧圆锥：见于Taussig-bing畸形、大动脉异位；④圆锥缺如：见于左室双出口。
判断主动脉与肺动脉的方法是：①肺动脉主干较短，接着分为左右两支，主干不复存在；主动脉近心端较长，弓部向颈部分为三支，主干继续下行；②主动脉根部可见冠状动脉开口；③主动脉根部可见增粗的冠状动脉窦，肺动脉无冠状动脉窦。
矫正性大动脉转位时，心尖四腔心切面的基础上，探头稍向前倾，彩色多普勒显示肺动脉位于主动脉右后方，并分为左肺动脉和右肺动脉
复杂先天性心脏病时，多数伴有一支大动脉狭窄，且多为肺动脉狭窄。但切记不能根据大动脉的内径判断主动脉和肺动脉，追踪大动脉走行，寻找其分支是最可靠的方法，问题是很难从胸前区追踪到胸骨上窝。笔者认为，主动脉弓长轴切面可清晰显示主动脉的颈部分支，因此结合胸前区和胸骨上窝两个声窗的切面，参考大动脉的内径，不失为一种判断主动脉和肺动脉的好办法。需要注意的是，冠状动脉可异常起源于肺动脉，因此根据冠状动脉起源判断主动脉和肺动脉需慎重。
一般以主动脉瓣相对于肺动脉瓣的空间位置来确定大动脉的空间位置关系：①大动脉关系正常：先决条件是肺动脉瓣下圆锥，肺动脉瓣位于主动脉瓣的前方，主动脉和肺动脉起始段呈交叉关系。分为正位型正常大动脉关系（正常左位心）和反位型正常大动脉关系（镜像右位心）。②大动脉关系异常：先决条件是主动脉瓣下圆锥、双侧圆锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或两者并列，见于大动脉转位、右室双出口、左室双出口和大动脉异位。分为D位（dextro position）：主动脉瓣位于肺动脉瓣的右侧；L位（levo position）：主动脉瓣位于肺动脉瓣的左侧；A位（antero position）：主动脉瓣位于肺动脉瓣的正前方。
大动脉异位是指大动脉起始关系正常，即主动脉起始于解剖学左室，肺动脉起始于解剖学右室，但两者失去交叉关系而为平行关系。
主动脉瓣与肺动脉瓣的位置关系示意图
心室与大动脉的连接分为：①连接一致：主动脉连接解剖学左室，肺动脉连接解剖学右室，见于大动脉关系正常和大动脉异位；②连接不一致：主动脉连接解剖学右室，肺动脉连接解剖学左室，见于完全性大动脉转位和矫正性大动脉转位；③心室双出口：见于右室双出口和左室双出口；④心室单出口：见于永存动脉干和一支大动脉闭锁。
需要强调的是，即使是正常心脏，也应该按照三节段分析法的思路去观察分析。
Van Praagh三节段分析法，是复杂先天性心脏病的顺序诊断方法，只要思路正确，逻辑推理，层层推进，最终会拨开迷雾见天日，给患者一个存活下来的理由。
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