川崎病（Kawasaki disease ，KD）：又称皮肤黏膜淋巴结综合征，表现主要有发热、皮肤黏膜损害、淋巴结肿大等。主要病理变化是以冠状动脉损害为主的全身
血管炎。
发病年龄：婴儿与
儿童，好发于6-18月的婴幼儿，80%-85%的患者在5岁以内。男女比例为1.35：1-1.5：1。文献报道冠状动脉病变的检出率依次LCA、RCA。
发热5天以上，伴下列5项
临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可
诊断川崎病。
（1）眼结合膜充血，非化脓性。
（2）唇充血皴裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起，充血呈草莓舌。
（3）四肢变化：急性期（1-11天），手足指趾肿胀，掌跖潮红；恢复期指趾端膜状脱皮。
（4）躯干、四肢多形性红斑。
（5）颈部淋巴结肿大。
注：如5项
临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊川崎病。
如发热只伴有其他三项，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。
川崎病对心脏的损害
主要是以冠状动脉损害为主的全身
血管炎。可以导致冠状动脉的扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉
血栓。发生部位多为左右冠状动脉的近端。
超声表现：
1.冠状动脉改变。
2.急性期可见心包积液、左室内径增大，二尖瓣、三尖瓣反流。
3.可出现心功能变化及节段性心肌运动障碍。
左室射血分数、二尖瓣口舒张期血流速度可正常，组织多普勒二尖瓣环收缩期速度和位移及舒张期速度低于正常
儿童。
4.CDFI显示冠状动脉内血流信号缓慢，可呈现涡流。
（胸骨左缘主动脉短轴切面扫查，10~11点钟位置可见扩张的右冠脉主干，内径约0.60 cm。）
（3~4点钟位置可见扩张的左冠脉主干和前降支及回旋支近段，左冠脉主干内径约0.45 cm，整个冠脉扩张较均匀，其内未见血栓形成。）
（冠脉多普勒血流检查可检测到左冠脉主干血流信号及频谱，未见明显异常。左心二腔切面、心尖四腔切面等非标准多切面探查未见明显远端冠脉扩张，左心二腔切面可检测到前降支远端的血流信号及频谱，未见明显异常。）
川崎病的冠状动脉分级标准：
轻度（冠状动脉扩张）35%-45% ，轻度损害，内径增宽，内径小于4mm，发病30-60天内内径恢复正常。
中度（冠状动脉瘤），出现球状、囊状、梭形扩张，或呈串珠样改变，内径4-8mm，发病1-2年内消退，一部分转为狭窄。
重度（巨大冠状动脉瘤）5%，明显扩张，病变广泛，累及1支以上
，内径达到或超过8mm，血栓形成，内膜增厚、狭窄或闭塞。
