左位上腔静脉是一种少见的体静脉回流异常，存在多条引流途径。约90％的左上腔静脉经冠状静脉窦汇入右房，若不伴有位其它心血管畸形，则无血流动力学改变，临床多无症状，无需治疗。另有约10%的左位上腔静脉引流入左心房，由于大量的静脉血直接汇入左心系统，临床常出现发绀。左位上腔静脉的病理意义主要取决于其最终汇入右房或左房。
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人间三月，是诗经里的桃之夭夭，是李太白酒中的烟花帆影，是杜子美笔下的草深城春。人间三月，是江南的春江水暖，是塞北的雪融冰薄，是情窦初开的陌上谁家少年。人间三月，是花开她的花，是叶长她的叶，是春风春雨抚润山河，是春心春意耳鬓厮磨。
人间三月，宛如娇媚的女子，梅花是她的容颜，绿意是她的心情。看一场花开，听一场花落，万重云烟，花香醉流年。若，落花有意，水亦含情。若，风儿缠绵，花亦相思。
这娃娃般纯真的三月啊，你是一树一树的花开，你是爱，是暖，是希望。
左
位上腔静脉(left superior vena cava，LSVC)是胚胎期左右前主静脉间的吻合支发育障碍，导致左前主静脉未能退化而形成，发病率约为0.3%，占先天性心脏病的2.8%~4.3%，可单独存在或与其他先天性心脏病并存。左位上腔静脉孤立存在并回流入右心房时，不影响心脏血流动力学，故无临床意义。但合并其它心血管畸形时，会对心脏手术及心导管检查造成影响，故应及早诊断，正确处理。
“All roads lead to Rome” 出自《罗马典故》。公元前1世纪，罗马帝国地跨欧亚非三洲，称霸地中海，经济空前繁荣，为加强其统治，修建了以罗马为中心，通向四面八方的大道。据说，当时从意大利半岛乃至欧洲的任何一条大道出发，最终都能抵达罗马。
通向古罗马的大道四通八达，却又殊途同归。对于人体心脏而言，连接着上、下腔静脉、冠状静脉窦多条大道的右心房，无疑成为了心脏帝国中全身静脉血的“罗马城”。无论是从冠状沟内走形的冠状静脉窦，抑或从升主动脉右侧下行的上腔静脉，还是从腹主动脉右侧上行的下腔静脉，来自冠脉循环和体循环的各路静脉血都殊途同归，最终进入右心房（图41-1）。
图41-1：上、下腔静脉、冠状静脉窦与右心房之间的关系示意图。SVC：上腔静脉；IVC：下腔静脉；FO：卵圆窝；CS：冠状静脉窦；TV：三尖瓣；RAA：右心耳
而左位上腔静脉，以一种体循环静脉畸形的方式，成为了一条通向右心房的异常通路。正所谓，“All roads lead to Rome”，条条大路通罗马，体静脉血殊途同归入右心房。
毋庸置疑，上腔静脉是通向心脏“罗马城”的一条不可或缺的大道，来自头颈、上肢和胸背部等处的静脉血经此汇入右心房（图41-2）。正常情况下，在人类胚胎发育过程中，左侧上腔静脉已退化，故出生后只有右侧上腔静脉。未能退化的左前主静脉，则遗留为一条下行管腔结构，即左位上腔静脉。绝大多数左位上腔静脉存在时，右侧上腔静脉亦同时存在，故又称双上腔静脉。
图41-2：正常上腔静脉及其属支走行
左位上腔静脉的引流途径虽然发生了改变，但绝大多数依然引流入右心房，对血流动力学无明显影响。因此，对于绝大多数左位上腔静脉而言，上半身的静脉血通过几种异常的通路进入右心房，也成为“条条大路通罗马”中众多通路的其中之一。其中，约90%左位上腔静脉均是先引流入冠状静脉窦再进入右心房，此时，冠状静脉窦扩张，是发现这一类型左位上腔静脉的重要征象（图41-3）。
图41-3：左位上腔静脉汇入冠状静脉窦示意图
值得注意的是，约10%的左位上腔静脉，与其他类型左位上腔静脉不同，殊途也不同归，其直接或间接回流入左心房，出现左上半身静脉血的右向左分流，可引起发绀、左心容量负荷过重等改变，应手术结扎或引流至右心房。
“吹面不寒杨柳风”，不错的，像母亲的手抚摸着你。风里带来些新翻的泥土的气息，混着青草味儿，还有各种花的香，都在微微润湿的空气里酝酿。鸟儿将巢安在繁花嫩叶当中，高兴起来了，呼朋引伴地卖弄清脆的喉咙，唱出宛转的曲子，与轻风流水应和着。牛背上牧童的短笛，这时候也成天嘹亮地响着。
一、左位上腔静脉引流入右心房
90%左右的左位上腔静脉汇入右心房，右心不扩大，临床无特殊表现。最常见的类型是左无名静脉缺如或发育不良，左颈内静脉和左锁骨下静脉汇合后于胸降主动脉左前方下行汇入冠状静脉窦，再汇入右心房。
左位上腔静脉引流入右心房的三种途径：引流入冠状静脉窦再汇入右心房；冠状静脉窦右房入口处闭锁或狭窄，左位上腔静脉作为一条通道将冠状静脉窦的血流引流到右上腔静脉再汇入右心房；直接汇入右心房（图41-4）。
图41-4：左位上腔静脉引流入右心房示意图（黎黎 手绘）
1、左位上腔静脉经冠状静脉窦引流入右心房
对于此种类型的左位上腔静脉，二维超声心动图结合CDFI完全可以直接确诊。冠状静脉窦扩张是诊断的线索和重要依据，在胸骨旁左心长轴切面（图41-5）、右室流入道长轴切面（图41-6）、心尖四腔心下切面（图41-7）均可清晰显示。胸骨上窝主动脉弓长轴切面扫查（图41-8，图41-9）时，正常情况下位于主动脉弓上方的左无名静脉缺如，此时将探头向左前方倾斜，在主动脉弓降部左侧可显示下行的静脉血管（图41-10—图41-14）。极少数显示困难者可用左上肢外周静脉右心声学造影，此时冠状静脉窦先显影，右心房再显影即可确诊（图41-15）。
图41-5：胸骨旁左心长轴切面，显示CS短轴，位于左房室沟内
图41-6：右室流入道长轴切面，显示CS长轴，汇入右心房
图41-7：心尖四腔心下切面，在心尖四腔心切面的基础上将探头向下倾斜一定角度，即可于左房室沟内显示CS长轴，向右汇入右心房
图41-8：主动脉弓长轴切面显示主动脉弓上方的左无名静脉
图41-9：与图41-8为同一切面，CDFI显示左无名静脉为蓝色血流信号，向右走行
图41-10：胸骨旁左心长轴切面显示增粗的冠状静脉窦短轴
图41-11：心尖四腔心下切面，显示增粗的冠状静脉窦长轴，向右汇入右心房
图41-12：主动脉弓长轴切面，正常情况下位于主动脉弓上方的左无名静脉缺如
图41-13：胸骨上窝切面显示胸降主动脉左前方下行的左位上腔静脉
图41-14：CDFI显示左位上腔静脉血流呈蓝色
图41-15：左上肢外周静脉注射右心声学造影剂，冠状静脉窦先显影，右心房再显影
需要说明的是此种类型的左位上腔静脉不会造成右心扩大，因为血流无论是通过左无名静脉向右汇入右上腔静脉再进入右心房，还是通过汇入冠状静脉窦再进入右心房，右心的血流量都没有增加。此种类型临床无任何症状，无需处理。
常规超声心动图检查中，若发现冠状静脉窦扩张，而无右心系统容量负荷过重或肺动脉高压的表现时，应高度怀疑永存左位上腔静脉并引流入冠状静脉窦。
2、左位上腔静脉经右位上腔静脉引流入右心房
冠状静脉窦口闭锁或狭窄，左位上腔静脉将不能回心的冠脉循环静脉血逆行引流，与左侧头臂静脉回流血汇合，再经左无名静脉和右位上腔静脉汇入右心房（图41-16—图41-21）。
图41-16：冠状静脉窦汇入右房入口处可见一隔膜
冠状静脉窦汇入右房入口处可见一隔膜（箭头所指处）。RA：右心房；RV：右心室；LV：左心室；CS：冠状静脉窦
图41-17：CDFI显示冠状静脉窦汇入右房入口处血流加速，提示狭窄
CDFI显示冠状静脉窦汇入右房入口处血流加速，提示狭窄（箭头所指处）。RA：右心房；RV：右心室；LV：左心室；CS：冠状静脉窦
图41-18：主动脉弓长轴切面显示胸降主动脉左前方一异常通道
图41-19：CDFI显示胸降主动脉左前方异常通道内血流呈红色，提示左位上腔静脉作为一条通道将冠状静脉窦的部分血流引流入右上腔静脉，再汇入右心房
CDFI显示胸降主动脉左前方异常通道内血流呈红色，提示左位上腔静脉作为一条通道将冠状静脉窦的部分血流引流入右上腔静脉，再汇入右心房。DAO：降主动脉；LSVC：左上腔静脉
图41-20：主动脉弓长轴切面显示主动脉弓上方的左无名静脉存在
主动脉弓长轴切面显示主动脉弓上方的左无名静脉存在。AOA：主动脉弓；LIV：左无名静脉
图41-21：主动脉弓长轴切面CDFI显示左无名静脉血流呈蓝色，向右走行
主动脉弓长轴切面CDFI显示左无名静脉血流呈蓝色，向右走行。AOA：主动脉弓；LIV：左无名静脉
此外，肺静脉与左心房不相通而畸形引流的动脉血，也可以通过左位上腔静脉向上引流，引流途径与此相同。
3、左位上腔静脉直接引流入右心房
此类型左位上腔静脉直接开口于右房壁，常与右上腔静脉同时引流入右心房。
二、左位上腔静脉引流入左心房
10%左右的左位上腔静脉通过四种途径汇入左心房，左心扩大，临床表现为紫绀。左位上腔静脉引流入左心房的四种途径：直接汇入左心房，开口部位常位于左心耳基底部与左上肺静脉入口之间；汇入左肺静脉再汇入左心房，十分罕见，血流动力学类似于左位上腔静脉直接开口于左心房；冠状静脉窦中间段缺损，左位上腔静脉经冠状静脉窦汇入左心房；冠状静脉窦终末段缺如，左位上腔静脉经残存的冠状静脉窦汇入左心房（图41-22）。
图41-22：左位上腔静脉引流入左心房示意图（黎黎 手绘）
右心声学造影对左位上腔静脉引流入左心房的途径颇有意义。声学造影剂均应经左肘静脉注射。若气泡从左心耳基底部附近逸出，左心房最先显影，应考虑左位上腔静脉直接引流入左心房；若冠状静脉窦最先显影，其后左房、右房同时显影，应考虑左位上腔静脉合并冠状静脉窦中间段缺损；若冠状静脉窦最先显影，气泡经冠状静脉窦逸入左心房，应考虑左位上腔静脉合并冠状静脉窦终末段缺如；左位上腔静脉开口于左肺静脉时，右心声学造影与左位上腔静脉直接引流入左心房的类型难以鉴别。
小 结
90%左右的左位上腔静脉通过三种途径汇入右心房，右心不扩大，临床无特殊表现；10%左右的左位上腔静脉通过四种途径汇入左心房，左心扩大，临床表现为紫绀，需手术矫正。
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作者简介：杨好意，医学博士，原华中科技大学同济医学院附属同济医院副教授、硕士研究生导师，现任中国科学技术大学附属第一医院心脏超声诊断中心主任。
好意心超平台（Echo-yhy）创办人，好意心超学院院长，《心超笔记》微信系列连载专业文章作者，心脏超声专著《心超笔记》主编，主攻心脏疾病的超声诊断与治疗。
中华医学会第七届超声医学分会青年委员和心血管学组成员、海峡两岸医药卫生交流协会超声医学专家委员会委员、中国医药教育协会超声医学专业委员会常委、中国医药教育协会超声专委会重症超声常委、中国超声医学工程学会超声心动图专业委员会委员、中国医学影像整合联盟理事及超声心动图专业委员会委员。
所著《心超笔记》是一部集专业和文学，融入整体思路、临床思路、血流动力学思路和超声诊断思路的实用型专业著作，并且是第一部实现把心脏的超声视频做成二维码、“让心脏在书上动起来”的专业著作，深受全国读者喜爱，长期位居当当网销售排行版西医类专著第一位。
发表专业论文140余篇，其中第一作者或通讯作者30余篇，主编及参编专著10余部。主持或参与国家自然科学基金、卫生部部管项目基金、湖北省自然科学基金、湖北省卫计委基金课题多项。
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