结节性多动脉炎

（一）结节性多动脉炎的发病机制和病理

þ  发病机制

Ø  PAN的发病机制不明，遗传因素与病毒感染的相互作用与发病相关

Ø  乙型肝炎、丙型肝炎病毒与HIV病毒感染

Ø  病毒与病毒抗体形成的免疫复合物、HBV病毒对血管壁的直接损害

þ  病理

Ø  为中、小动脉的局灶性全层坏死性血管炎，病变好发于血管分叉处

Ø  急性期：血管出现纤维素样坏死和多种炎症细胞浸润，正常血管壁结构被完全破坏，形成动脉瘤，可见血栓形成。

Ø  任何部位动脉均可受累，但少累及肺和肾动脉。

（二）结节性多动脉炎的临床表现

þ  系统性和单器官性PAN：

Ø  系统性PAN：

全身症状：发热、全身不适、体重减轻、关节痛、肌肉痛

系统症状：

①   神经系统   多发性单神经炎和周围神经炎

②   肾脏受累   血肌酐水平升高、高血压、血尿、蛋白尿；肾多发梗死

③   消化系统  腹泻、恶心、呕吐、腹痛、胃肠道出血、肠梗死和穿孔、肝功能异常等

④   生殖系统  睾丸疼痛、硬结、肿胀

其他表现  眼炎、视网膜炎、下肢间歇性跛行、肢体坏疽、心脏受累

Ø  单器官性PAN（皮肤型）：下肢多见，皮肤溃疡、网状青斑、皮下结节、白色萎缩及紫癜

（三）结节性多动脉炎的辅助检查

þ  实验室检查：

Ø  白细胞、血小板、血沉、C反应蛋白增高、贫血

Ø  ANCA阴性

Ø  尿液检查可见蛋白尿、血尿

Ø  与乙型肝炎相关者HBsAg阳性

þ  血管造影：

Ø  中、小动脉有微小动脉瘤形成和节段性狭窄

Ø  典型的血管造影表现为节断性扩张和狭窄形成的“念珠样”改变，具诊断特异性

þ  病理：

Ø  受累脏器活检见肌性血管壁炎性细胞浸润、血管壁纤维素样坏死、弹力纤维破坏、血管狭窄或血管瘤形成可以确诊

（四）结节性多动脉炎的诊断

þ 1990年美国风湿病学会（ACR）关于结节性多动脉炎分类标准

①体重下降：病初即有，无节食或其他因素

②网状青斑：四肢或躯干呈斑点及网状斑

③睾丸痛或触痛：并非由于感染、外伤或其他因素所致

④肌痛、无力或下肢触痛：弥漫性肌痛（不包括肩部、骨盆带肌）或肌无力，或小腿肌肉压痛⑤单神经炎或多发性神经炎：单神经炎、多发性单神经炎或多神经炎的出现

⑥舒张压≥90mmHg：出现舒张压≥90mmHg的高血压

⑦尿素氮或肌酐升高：血尿素氮≥14.3mmol/L或血肌酐≥133μmol/L，非因脱水或阻塞所致

⑧乙型肝炎病毒：HBsAg阳性或HBsAb阳性

⑨动脉造影异常：显示内脏动脉闭塞或动脉瘤，除外其他原因引起

⑩中小动脉活检：血管壁有中性粒细胞或中性粒细胞、单核细胞浸润

Ø 在10项中有3项阳性者即可诊断为PAN，但应排除其他结缔组织病并发的血管炎以及ANCA相关血管炎

（五）结节性多动脉炎的治疗和预后

þ  治疗：

Ø  糖皮质激素：

年龄在65岁以下、没有神经系统、肾脏和心脏损害的特发性系统性PAN，单用糖皮质激素治疗即可；出现上述脏器损害者，则需要泼尼松每日1mg/kg或相当剂量的糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。

疾病缓解后糖皮质激素应逐渐减量。

Ø  免疫抑制剂：诱导缓解首选环磷酰胺，维持治疗可选用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等。

þ  预后

Ø  系统性PAN的预后取决于是否有内脏和中枢神经系统受累及病变严重程度

---------------------------------------------------------

以下是可爱的原创凑字数内容

1、为何要加原创：加原创只为可以添加话题标签。

2、为何要添加标签：添加话题标签后可以按照内容分类，方便大家阅读。

3、声明：该内容以九版内科学内容为基础编制，为方便大家学习考试使用。如有侵权，请联系小编删除为谢！！！

本文章并非作为疾病诊治依据，如有不适，请到医院就医。