常见症状—黄疸

1．概况

(1)黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。

(2)正常血清总胆红素为1.7- 17.1μmol/L（0.1-1mg/dl）。

(3)胆红素在17.1-34.2μmol/L(1-2mg／dl)，临床不易察觉，称为隐性黄疸，超过34.2μmol/L(2．Omg/dl)时出现黄疸。

2．胆红素的正常代谢

(1)体内的胆红素主要来源于血红蛋白。

(2)血循环中衰老的红细胞经单核一吞噬细胞系统的破坏和分解，生成胆红素、铁和珠蛋白，占总胆红素的80%-85%。

(3)来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质（如过氧化氢酶、过氧化物酶及细胞色素氧化酶与肌红蛋白等），这些胆红素称为旁路胆红素，约占总胆红素的15%-20%。

(4)上述形成的胆红素称为游离胆红素或非结合胆红素(UCB)，与血清白蛋白结合而输送，不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿液中不出现非结合胆红素。非结合胆红素通过血循环运输至肝后，在血窦与白蛋白分离并经Disse间隙被肝细胞所摄取，在肝细胞内和Y、Z两种载体蛋白结合，并被运输至肝细胞滑面内质网的微粒体部分，经葡萄糖醛酸转移酶的催化作用与葡萄糖醛酸结合，形成胆红素葡萄糖醛酸酯或称结合胆红素(CB)。

(5)结合胆红素为水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出。

(6)结合胆红素从肝细胞经胆管而排人肠道后，由肠道细菌的脱氢作用还原为尿胆原，尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪便中排出称粪胆素。小部分（约10%-20%）在肠内被吸收，经肝门静脉回到肝内，其中的大部分再转变为结合胆红素，又随胆汁排人肠内，形成所谓“胆红素的肠肝循环”。

3．发病机制和临床表现

(1)三种黄疸的鉴别

类型/检验值溶血性黄疽肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疽

TB

增加

增加

增加

CB增加增加明显增加

CB/TB＜20%

＞30%-40%

＞50%-60%

尿胆红素

< 20%+++

尿胆原

增加

轻度增加

减少

转氨酶正常明显增高可增高

碱性磷酸酶ALP正常增高明显增高

谷氨酰转氮霉GGT

正常增高明显增高

凝血酶原时间PT

正常延长延长

对维生素K反应无

差好

(2)先天性非溶血性黄疸

类型发病机制临床特点

Gilbert综合征因肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中非结合胆红素增高而出现黄疸常无明显症状，其他肝功能也正常。无须治疗，预后良好

Dubin-Johnson综合征因肝细胞对结合胆红素及某些阴离子向毛细胆管排泌发生障碍，致血清结合胆红索增加而发生的黄疸多无自觉症状，偶有肝区不适，乏力，无须治疗，预后良好，不演变为慢性肝病

Rotor综合征因肝细胞对摄取非结合胆红素和排泌结合胆红索存在先天性障碍致血中胆红素增高而出现黄疸多无自觉症状。无须治疗，预后良好

Crigler-Najjar综合征因肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致非结合胆红素不能形成结合胆红索，导致血中非结合胆红素增多而出现黄疸常见于新生儿，由于血中非结合胆红察甚高，可产生胆红索脑病（核黄疸），预后极差