原发性心肌病

一、肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病

肥厚型心肌病扩张型心肌病限制型心肌病

病理①非对称性室间隔肥厚；②心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱心腔扩张，心室扩张、室壁变薄；瓣膜、冠状动脉多正常；非特异性心肌细胞肥大、变性心脏肌纤维化；心内膜纤维增生肥厚；心室内膜硬化，扩张受限

左心室射血分数> 60%症状明显时，小于30%25%-50%

左心室舒张末期内径缩小≥60mm( 60mm

心室壁厚度明显增厚变薄正常或增加

心囊症状晚期出现左心衰竭左心衰竭先于右心衰竭右心衰竭皿著

常见心律失常室性心律失常、心房颤动室性心动过速，传导阻滞，心房颅动传导阻滞和心房颤动

病因常有明显家族史（占l/3）；常染色体显性遗传性疾病：儿茶酚胺代谢异常、高血压等病毒性心肌炎是其主要病因；特发性、家族遗传性、酒精中毒、抗癌药等约一半为特发性

组织学心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成非特异性心肌细胞肥大、变性、间质纤维化心内膜增厚、心内膜下心肌纤维化

特征左室或右室肥厚伴不对称性室间隔肥厚；左室流出道可有或无梗阻左室或双室扩张；心肌收缩期功能减退；伴或不伴充血性心力衰竭单侧或双侧心室充盈受限；心室舒张容量下降；收缩功能及室壁厚度正常

体征心脏轻度增大；可闻第四心音，心尖部收缩期杂音心脏扩大；可闻第三或第四心音，呈奔马律右心衰竭：水肿、颈静脉怒张、腹水

心导管检查左心室舒张末期压力增高早期正常，有心衰时左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高，心搏盈、心脏指数减低舒张期心室压力曲线早期下降，晚期呈现高原波型

心电图左室肥大，ST-T段改变；病理性Q波为其特征房颇、传导阻滞等，ST-T段改变；病理性Q波少见各种心律失常（房颤多见）；窦速、低电压、T波低平或倒置

超声心动图室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥l/3．间隔运动低下心腔扩大，以左心室扩大显著；室壁运动普遍减弱；二、三尖瓣反流心室腔狭小，变形

冠状动脉造影左心室变形；冠脉造影多无异常心腔扩大，室壁运动减弱；冠脉造影多无异常左心室心内膜肥厚、心室腔缩小、心尖部钝角化

症状心悸、胸痛、劳力性呼吸困难；运动时眩晕，甚至神志丧失充血性心力衰竭；部分患者可发生栓塞或猝死酷似缩窄性心包炎；呼吸困难，心力衰竭

治疗β受体拮抗剂、钙通道阻滞剂；介入治疗、手术治疗无特效治疗；β受体阻滞剂、洋地黄（慎用）、利尿剂（从小剂盈开始，长期口服）、ACEI；无效时考虑心脏移植无特殊治疗手段；往往成为难治性心力衰竭；肝硬化出现前行心脏移植

预后青年猝死主因：小儿死因多为心力衰竭死因多为心力衰竭和严重心律失常预后差，只能对症治疗

二、致心律失常型右室心肌病1．病理特征 为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为局灶性，逐渐呈全心弥漫性受累。

2．病因 有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系常染色体显性遗传。3．临床表现 为心律失常、右心扩大和猝死。

4．治疗  应控制室性心律失常。高危患者可植入埋藏式自动心脏复律除颤器。