一、定义1．又称肺透明膜病(HMD)。2．由于缺乏肺表面活性物质(PS)，呼气末肺泡萎陷，致使生后不久出现进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。3．主要见于早产儿，胎龄愈小，发病率愈高，胎龄37周者<5%，32-34周者为15%-30%，小于28周者为60%-80%。4．糖尿病母亲婴儿(IDM)、剖宫产儿、双胎的第二婴和男婴．RDS的发生率也较高。
二、病因和发病机制1．PS是由肺泡Ⅱ型上皮细胞分泌，其成分为糖5%、蛋白质5%-10%、脂类85%-90%。2．脂类中二棕榈酰卵磷脂(DPPc)是起表面活性作用的主要物质。3．PS中可与磷脂结合的蛋白质称为表面活性物质蛋白(SP)，包括SP-A、SP-B、SP-C和SP-D，利于PS分布并可增加其表面活性作用。4．PS于孕18-20周开始产生，缓慢增加，35-36周达肺成熟水平。5．PS覆盖在肺泡表面，可降低其表面张力，防止呼气末肺泡萎陷，保持功能残气量(FRC)，稳定肺泡内压，减少液体自毛细血管向肺泡渗出。6．早产是PS不足或缺乏的最主要因素，此外PS的合成受体液pH、体温、肺血流量和激素的影响，围生期窒息，低体温，前置胎盘、胎盘早剥和母亲低血压所致的胎儿血容量减少，以及IDM由于其血中高浓度胰岛素能拈抗肾上腺皮质激素对PS合成的促进作用等，均可诱发RDS。7．由于PS不足或缺乏，肺泡表面张力增加，呼气末FRC明显减少，肺泡萎陷，肺顺应性降低，吸气时做功增加并且肺泡难以充分扩张，潮气量和肺泡通气量减少，导致C02潴留（呼吸性酸中毒）。8．由于肺泡通气量减少，而肺泡血流相对正常，通气／血流比值降低，引起缺氧，进而导致代谢性酸中毒。9．缺氧及混合性酸中毒使肺毛细血管通透性增高，液体漏出，肺间质水肿和纤维蛋白沉着于肺泡内表面形成嗜伊红透明膜，使气体弥散障碍，加重缺氧和酸中毒，进而抑制PS合成，形成恶性循环。10.重者也可发生PPHN。
三、临床表现1．出生时多正常，生后2-6小时（严重者生后即刻）出现呼吸窘迫，表现为呼吸急促（>60次／分）、发绀、鼻扇、吸气性三凹征和明显的呼气呻吟。2．呼气呻吟是机体保护性反应，呼气时声门不完全开放，使肺内气体潴留，防止肺泡萎陷。3．呼吸窘迫呈进行性加重是本病特点。4．严重时呼吸浅表，呼吸节律不整、呼吸暂停及四肢松弛。5．如出生12小时后出现呼吸窘迫，一般不考虑本病。6．体格检查可见胸廓扁平，听诊呼吸音减低，可闻及细湿哕音。7．恢复期由于肺动脉压力降低，易出现导管水平的左向右分流即动脉导管开放。8．表现为喂养困难，呼吸暂停，水冲脉，心率增快或减慢，心前区搏动增强，胸骨左缘第2肋间可听到收缩期或连续性杂音，严重者可出现心力衰竭。9．一般生后第2、3天病情严重，由于3天后PS的合成和分泌自然增加，4-5天达正常水平，3天后病情将明显好转。10.并发颅内出血及肺炎者病程较长。
四、实验室和其他检查1．泡沫试验将患儿胃液（代表羊水）lml加95%乙醇Iml，振荡15秒，静置15分钟后沿管壁有多层泡沫表明PS多可除外RDS．无泡沫表明PS少可考虑为RDS，两者之间为可疑。其机制为PS利于泡沫形成和稳定，而乙醇则起抑制作用。
2．卵磷脂／鞘磷脂(L/S)值羊水或患儿气管吸引物中L/S≥2提示“肺成熟”，1.5-2可疑、<1.5为“肺未成熟”；PS中其他磷脂成分的测定也有助于诊断。
3．X线检查特征具体表现及临床意义
毛玻璃样改变两肺呈普遍性透过度降低，可见弥漫性均匀一致的细颗粒（肺泡不张）网状影。见于RDS初期或轻型病例
支气管充气征在普遍性肺泡不张（白色）的背景下，呈树枝状充气的支气管（黑色）清晰显示。RDS中、晚期或较重病例多见
白肺整个肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失。见于严重RDS
4．彩色Doppler超声检查确诊PPHN和动脉导管开放。
五、诊断和鉴别诊断
1．湿肺
(1)亦称新生儿暂时性呼吸增快(TTN)。
(2)多见于足月儿。
(3)为自限性疾病。
(4)系肺淋巴或／和静脉吸收肺液功能暂时低下，使其积留于淋巴管、静脉、间质、叶间胸膜和肺泡等处，影响气体交换。
(5)生后数小时内出现呼吸增快（>60次／分），但吃奶佳、哭声响亮及反应好，重者也可有发绀和呻吟。
(6)听诊呼吸音减低，可有湿哕音。
(7)X线胸片显示肺气肿、肺门纹理增粗和斑点状云雾影，常见毛发线（叶间积液）。
(8)对症治疗即可。
(9)一般2-3天症状缓解消失。
2．B组链球菌肺炎
(l)是由B组链球菌败血症所致的宫内感染性肺炎，临床及X线胸片表现与本病难以区别。
(2)母亲妊娠晚期有感染、胎膜早破或羊水有臭味史。
(3)母血或宫颈拭子培养有B组链球菌生长。
(4)机械通气时所需参数较低。
(5)病程与RDS不同。
3．膈疝
(l)表现为阵发性呼吸急促及发绀。
(2)腹部凹陷，患侧胸部呼吸音减弱甚至消失，可闻及肠呜音。
(3)X线胸片可见患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影及肺不张，纵隔向对侧移位。
六、治疗
1．一般治疗
处理要点
保温放置在自控式暖箱内或辐射式抢救台上，保持皮肤温度在36.5℃
监测体温、呼吸、心率、血压和血气
纠正液体和营养供应第1天5%或10%葡萄糖注射液65-75mV(kg．d)，以后逐渐增加到150ml/(kg．d)，并补充电解质
纠正酸中毒
关闭动脉导管应严格限制入液量，并给予利尿剂；如仍不关闭者，可静脉注射吲哚美辛，剂量为每次0.2mg／kg，首次用药后12、36小时再各用1次，共3次。其机制为前列腺素E是胎儿及生后初期维持动脉导管开放的重要物质，而前列腺素合成酶抑制剂（吲哚美辛）可减少前列腺素E的合成，有助于导管关闭
抗生素根据肺内继发感染的病原菌（细菌培养和药敏）应用相应抗生索治疗
2．氧疗和辅助通气
(l)吸氧：根据发绀程度选用彝导管、面罩或头罩吸氧，因早产儿易发生氧中毒，以维持Pa0250-70mmHg(6.7-9.3kPa)和TcS0285%-92%为宜。
(2)持续呼吸道正压及常频机械通气。
(3)其他：ECMO对呼吸机治疗无效的病例有一定疗效。
3．PS替代疗法
(1)Ps：包括天然、半合成及人工合成三种。
(2)使用方法：一旦确诊应尽早使用（生后24小时内）。经气管插管分别取仰卧位、右侧卧位、左侧卧位和再仰卧位各1/4量缓慢注入气道内，每次注入后应用复苏囊加压通气l-2分钟。
七、预防
1．预防早产
2．促进胎肺成熟出生48小时前给孕母肌洼地塞米松或倍他米松，可明显降低RDS的发病率和病死率。
3．预防应用PS对胎龄<28-30周的早产儿，力争生后30分钟内常规应用，若条件不允许也应争取24小时内应用。
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