新生儿与新生儿疾病-新生儿溶血病

新生儿溶血病

新生儿溶血病概述

ž  新生儿溶血病指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。

ž  在已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见， Rh血型不合较少见。

（一）病因与发病机制

1. ABO溶血

2. Rh溶血

（二）病理生理

（三）临床表现

症状轻重与溶血程度基本一致

1. 黄疸

2. 贫血

3. 肝脾大

            ABO溶血病与Rh溶血病的区别

临床特点	ABO溶血病	Rh溶血病
发生频率	常见	不常见
发生的母子血型	主要发生在母O型胎儿A型或B型	母缺少任一Rh抗原，胎儿却具有该Rh抗原
发生胎次	第一胎可发病（约半数）	一般发生在第二胎；第一胎也可发病
下一胎情况	不一定	大多数更严重
临床表现	较轻	较重，严重者甚至死胎
黄疸	生后第2～3天出现	24小时内出现并迅速加重
贫血	轻	可有严重贫血或伴心力衰竭
肝脾大	很少发生	多有不同程度的肝脾增大
晚期贫血	很少发生	可发生，持续至生后3～6周

（四）并发症

1. 胆红素脑病：新生儿溶血病最严重的并发症

2. 胆红素所致的神经功能障碍：又称为微小核黄疸，典型的胆红素脑病外，临床上也可仅出现隐匿性的神经发育功能障碍，而没有典型的胆红素脑病或核黄疸临床表现，临床表现：轻度的神经系统和认知异常、单纯听力受损或听神经病变谱系障碍。

胆红素脑病分期（4期）

ž  第一期：表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，偶有尖叫和呕吐。持续约12~24小时。

ž   第二期：出现抽搐、角弓反张和发热。轻者仅有双眼凝视，重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋，可出现角弓反张。此期约持续12~48小时。

ž   第三期：吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复。此期约持续2周。

ž   第四期：出现典型的核黄疸后遗症表现：手足徐动，眼球运动障碍，听觉障碍，牙釉质发育不良。

（五）实验室检查

1. 母子血型检查 ：检查母子ABO和Rh血型，证实有血型不合存在

2. 检查有无溶血

3. 致敏红细胞和血型抗体测定

   （1）改良直接抗人球蛋白试验：即改良Coombs试验

   （2）抗体释放试验

   （3）游离抗体试验

（六）诊断

1. 产前诊断

2. 生后诊断

（1）溶血的诊断

（2）胆红素脑病的辅助诊断：头颅MRI扫描，脑干听觉诱发电位

（七）鉴别诊断

1. 先天性肾病

2. 新生儿贫血

3. 生理性贫血

（八）治疗

1. 产前治疗

（1）提前分娩

（2）血浆置换

（3）宫内输血

（4）苯巴比妥

2. 新生儿治疗

（1）光照治疗

（2）药物疗法

（3）换血疗法

（4）其他治疗

光照疗法（光疗）

ž  指征：当血清总胆红素水平增高时，根据胎龄、患儿是否存在高危因素及生后日龄，

            对照光疗干预列线图，当达到光疗标准时即可进行

ž  设备：光疗箱、光疗灯、LED灯、光疗毯

ž  副作用：发热、腹泻，皮疹，青铜症等

药物治疗

ž  供给白蛋白：输血浆每次10~20ml/kg或白蛋白1g/kg

ž  纠正代谢性酸中毒：5%碳酸氢钠

ž  肝酶诱导剂：常用苯巴比妥每日5mg/kg，分2~3次口服，共4~5日

ž  静脉用免疫球蛋白：0.5~1g/kg，于2~4小时内静脉滴入

换血疗法

ž  大部分Rh溶血病和个别严重的ABO溶血病需换血治疗。

ž  符合下列条件之一者即应换血

  ①出生胎龄35周以上的早产儿和足月儿可参照换血参考标准图，在准备换血的同时先给予患儿强光疗4~6小时，若TSB水平未下降甚至持续上升，或对于免疫性溶血患儿在光疗后TCB下降幅度未达到2~3mg/dl（34~50μmol/L）立即给予换血；

  ②严重溶血，出生时脐血胆红素>4.5mg/dl(76mmol/L)，血红蛋白<110g/L，伴有水肿、肝脾大和心力衰竭；

  ③已有急性胆红素脑病的临床表现者不论胆红素水平是否达到换血标准、或TSB在准备换血期间已明显下降，都应换血。

胎龄35周以上早产儿以及足月儿换血参考标准

换血疗法方法

ž  血源：Rh溶血病应选用Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型的血液，紧急或找不到血源时也可选用O型血；母O型、子A或B型的ABO溶血病，最好用AB型血浆和O型红细胞的混合血；有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血。

ž  换血量：一般为患儿血量的2倍（约150~180ml/kg），大约可换出85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体。

ž  途径：一般选用脐静脉或其他较大静脉进行换血，也可选用脐动、静脉进行同步换血。

（九）预防

ž  Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性第一胎后，应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白，以中和进入母血的Rh抗原。

ž   临床上目前常用的预防方法是对RhD阴性妇女在孕28周和分娩RhD阳性胎儿后72小时内分别肌注抗D球蛋白300μg。

本章小结：

新生儿黄疸分为生理性黄疸和病理性黄疸，需鉴别两者在临床表现上的不同。

新生儿溶血病的典型临床表现为黄疸、贫血、肝脾大，治疗以光疗为主，辅以药物，重症需换血治疗，预防胆红素脑病的发生。

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