新生儿免疫性疾病-幼年特发性关节炎

幼年特发性关节炎

幼年特发性关节炎

一、概述

JIA是一种青少年起病的慢性骨关节滑膜炎症，呈慢性、进展性过程，是儿童致残及视力损害的主要疾病，预后因型别而异。

儿童常见风湿性疾病，发病率（0.83～23）/10万

二、病因和发病机制

病因

 感染因素  链球菌、支原体、病毒（EBV、细小病毒B₁₉）

 免疫因素

  ①血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类风湿因子、抗T淋巴细胞抗体；

  ②CD₈⁺T细胞减少， CD₄⁺/CD₈⁺值增高；

  ③血清及滑膜液中出现TNF-α、IL-1、 IL-2、 IL-4、IL-6。

 遗传因素     HLA-DR4、DR5和DR8

二、病因和发病机制

发病机制

JIA是由各种感染（细菌、病毒等）作为外来抗原，作用于具有遗传背景（HLA-DR4等）的人群，激活免疫细胞（T、B细胞），通过直接损伤或分泌细胞因子（TNF-a、IL-6等）、自身抗体（ANA等）触发异常免疫反应，引起自身组织（关节、内脏）的损伤。

三、病理

关节呈慢性非化脓性滑膜炎症

类风湿结节（rheumatoid nodules）

多发性非特异性纤维素性浆膜炎

类风湿皮疹（rheumatoid rash）

眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润

四、临床表现

分型

全身型幼年特发性关节炎（systemic JIA）

多关节型，类风湿因子阴性（polyarthritis，RF negative）

多关节型，类风湿因子阳性（polyarthritis，RF positive）

少关节型关节炎（oligoarthritis）

与附着点炎症相关的关节炎（enthesitis-related arthritis，ERA）

银屑病性关节炎（psoriatic arthritis）

未分类的关节炎（undifferentiated arthritis）

常见四种亚型临床表现

分型	性别	常见发病年龄	侵 犯关 节	实验室检 查	关节外表 现	预 后
全身型	男性 60%	2~8岁	任何关节	RF（-） ANA（-）	发热、    皮疹	25%严重关节炎，警惕MAS
多关节型  RF（-）	女性  90%	2~8岁	任何关节	RF（-） ANA（+） 25%	少	10%~15%严重关节炎
多关节型 RF（+）	女性 80%	> 8 岁	任何关节	RF（+）100% ANA（+） 75%	类风湿结节、血管炎	50%严重关节炎，致残率高
少关节型	女性 80%	<  5岁	少数大关节，非对称	ANA（+） 50%	50%虹膜睫状体炎	10%~20%视力障碍

随发热出现的充血性皮疹

虹膜睫状体炎

双腿不等长

关节病变不断进展加重

五、实验室检查

MRI示多个腕骨侵蚀

超声显示膝关节髌上囊积液

六、诊断与鉴别诊断

诊断：

1.<16岁

 2.一个或几个关节痛或肿胀

 3.病程>6周

 4.病初6个月的临床表现确定分型

         a.多关节炎型：≥5个

         b.少关节炎型：≤4个

         c.全身型：发热、皮疹、关节炎、器官  

           受累（肝脾淋巴结肿大、浆膜炎等）

 5.除外感染性、肿瘤性和其他风湿性疾病

全身型（systemic-onset，so-JIA）

一个或以上的关节炎，同时或之前发热至少2周以上，其中连续每天驰张发热时间至少3天以上，伴随以下一项或更多症状

（1）短暂的、非固定的红斑样皮疹；
（2）全身淋巴结肿大；
（3）肝脾肿大；
（4）浆膜炎。

警惕巨噬细胞活化综合征（macrophageactivation syndrome，MAS）

多关节型（polyarticular JIA）

多关节型幼年特发性关节炎（RF-）：发病最初的6个月，5个以上关节受累，类风湿因子阴性

多关节型幼年特发性关节炎（RF+）：发病最初6个月5个以上关节受累，并且在最初6个月中，2次以上类风湿因子阳性，两次最少间隔3个月以上。

少关节型（oligoarticular JIA）

发病最初6个月1～4个关节受累，有两个亚型

（1）持续性少关节型JIA，整个疾病过程中关节受累数小于等于4个

（2）扩展性关节型JIA，病程6个月后关节受累数大于等于5个

鉴别诊断

以高热、皮疹等全身症状为主者

         全身感染：败血症、结核、病毒感染

         恶性病：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、其他恶性肿瘤

以关节受累为主者：

           风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎

其他：SLE、MCTD、血管炎综合征（川崎病等）

七、治疗

治疗原则

  控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀；

   预防感染和关节炎症的加重；

   预防关节功能不全和残疾；

   恢复关节功能及生活与劳动能力。

1.一般治疗

（1）体育疗法和物理疗法

（2）心理治疗

2.药物治疗

  （1）非甾体类抗炎药 （NSAIDs）：布洛芬 、萘普生

  （2）改变病程抗风湿药（DMARDs）：甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、羟氯喹、来氟米特

  （3）糖皮质激素（glucocorticoid， GC）：

  （4）生物制剂治疗（biological  therapy）：TNF-α抑制剂、IL-6单克隆抗体

  （5）其他：自体干细胞移植、中药

糖皮质激素（glucocorticoid， GC）用于

严重血管炎

多脏器损害（注意合并MAS）

顽固性多关节型

少关节型（建议局部注射）

眼部并发症（建议局部治疗为主）

幼年特发性关节炎（多/少关节型）诊治建议，中华儿科杂志，2012，50（1）

3.矫正手术         

（1）腱鞘切除术

（2）滑膜切除术

（3）人工关节置换术

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内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。