外阴恶性肿瘤
vulvar malignancies人乳头瘤病毒（HPV）感染：40%~60%的外阴癌及90%的外阴癌前病变与HPV感染相关，其中16型感染超过50%；非HPV感染相关病变，如外阴硬化性苔癣、分化型外阴鳞状上皮内瘤变等。镜下见多数外阴鳞癌分化好，有角化珠和细胞间桥。前庭和阴蒂的病灶倾向于分化差或未分化，常有淋巴管和神经周围的侵犯 。局部肿块或溃疡，合并感染或较晚期癌可出现疼痛、渗液和出血。FⅠGO | 肿瘤累及范围 |
Ⅰ期 | 肿瘤局限于外阴和（或）会阴，无淋巴结转移 |
ⅠA期 | 肿瘤最大径线≤2 cm且间质浸润≤1.0 mm* |
ⅠB期 | 肿瘤最大径线>2 cm或间质浸润>1.0 mm* |
Ⅱ期 | 肿瘤侵犯下列任何部位：下1/3尿道、下1/3阴道、肛门，无淋巴结转移 |
Ⅲ期 | 肿瘤有或无侵犯下列任何部位：下1/3尿道、下1/3阴道、肛门，有腹股沟-股淋巴结转移期 |
ⅢA期 | （i）1个淋巴结转移（≥5 mm），或（ii）1~2个淋巴结转移（<5 mm） |
ⅢB期 | （i）≥2个淋巴结转移（≥5 mm），或（ii）≥3个淋巴结转移（<5 mm） |
ⅢC期 | 淋巴结阳性伴淋巴结囊外扩散 |
Ⅳ期 | 肿瘤侵犯其他区域（上2/3尿道、上2/3阴道）或远处转移 |
ⅣA期 | 肿瘤侵犯下列任何部位：（i）上尿道和（或）阴道黏膜、膀胱黏膜、直肠黏膜或固定在骨盆壁，或（ii）腹股沟-股淋巴结出现固定或溃疡形成。 |
ⅣB期 | 任何部位（包括盆腔淋巴结）的远处转移 |
组织学检查：对一切外阴赘生物溃疡和可疑病灶，均需尽早做活组织病理检查。 外阴细胞学检查、影像检查（超声、磁共振、CT、全身PET-CT）、膀胱镜和直肠镜检查、HPV检测、血清HⅠV检测等有助于诊断。早期肿瘤以手术为主，局部晚期肿瘤手术结合放疗，转移病例姑息、对症及支持治疗。对早期患者在不影响预后的前提下，尽量缩小手术范围，最大限度保留外阴的正常结构，以提高生活质量。早期肿瘤：先行病灶活检，根据病变大小及浸润深度分期，然后按分期决定术式。ü 单侧病变（病灶距外阴中线≥2 cm），行局部广泛切除术或改良广泛外阴切除术及单侧腹股沟淋巴结评估（前哨淋巴结绘图活检或单侧腹股沟/股淋巴结切除术）；ü 中线部位病变（前部或后部），行局部广泛切除术或改良广泛外阴切除术及双侧腹股沟/股淋巴结评估（前哨淋巴结绘图活检或双侧腹股沟/股淋巴结切除术）；Ø 术后均根据原发灶及淋巴结的病理结果决定辅助治疗。Ø 局部晚期肿瘤（病灶>4cm的Ⅱ期和Ⅲ期）：腹股沟淋巴结和外阴病灶分步处理。先行影像学评估和淋巴结病理检查，再根据结果采取个体化的手术或与放化疗结合的综合治疗。Ø 肿瘤转移超出盆腔：可考虑局部控制或姑息性外照射放疗和（或）全身治疗，或者采用最佳的支持治疗。预后：外阴癌的预后与分期有关，其中以淋巴结转移最为密切。随访：术后应定期随访。第1年内每1～2月1次，第2年每3月1次，3～4年可每半年1次，5年或以后每年1次。 体征：病灶稍隆起，有色素沉着，呈平坦状或结节状，可伴溃疡。体征：湿疹或癣样改变伴有色素沉着，亦可呈结节状肿物ü 外阴良性肿瘤较少见，包括上皮来源和中胚叶来源两类，确诊靠组织学诊断，治疗多采用局部肿瘤切除。ü 外阴高级别鳞状上皮内病变和分化型外阴上皮内瘤变有进展为浸润癌的风险。ü 外阴鳞状上皮内病变确诊需依据活组织病理检查，镜下主要病理特征为上皮层内细胞有不同程度的增生伴核异型、核分裂增加。ü 外阴高级别鳞状上皮内病变病灶切除是主要的治疗方式，根据患者年龄、病变程度和组织学类型实施个体化治疗。ü 外阴恶性肿瘤以鳞状细胞癌最为常见，确诊依靠组织学检查。ü 外阴鳞状细胞癌治疗以手术为主，辅以放疗及化疗。强调尽量缩小手术范围，以保留外阴的正常结构。ü 外阴黑色素瘤恶性程度高，采用手术为主的综合治疗。ü 外阴基底细胞癌为低度恶性肿瘤，治疗以局部病灶切除为主。
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