伴瘤内分泌综合征

伴瘤内分泌综合征

þ  恶性肿瘤可通过产生激素而导致相应临床表现的出现

Ø  起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素

Ø  源于内分泌腺的肿瘤除自身激素外，还释放其他非自身激素

Ø  可同时产生多种激素

异位分泌激素的性质和种类

þ  异位激素主要为多肽激素

þ  生物活性低

þ  分泌多不受调控

þ  垂体糖蛋白激素（FSH、LH、TSH）极少由垂体外肿瘤产生

发病机制

þ  多数起源于弥散性神经内分泌细胞系统，产生的异位激素包括ACTH、降钙素、舒血管肠肽、生长激素释放激素（ GHRH ）、CRH等

þ  少数起源于鳞状上皮，产生的活性肽包括甲状旁腺激素相关蛋白（PTHrP ）、血管加压素

诊断

þ  肿瘤和内分泌综合征同时存在

þ  肿瘤非发生于正常时分泌该激素的内分泌腺

þ  肿瘤伴激素水平异常升高

þ  激素分泌呈自主性

þ  排除其他原因

þ  肿瘤治疗后，激素水平下降

伴瘤高钙血症

þ  肿瘤异位产生PTHrP

þ  骨化三醇产生增多

þ  骨转移

伴瘤高钙血症

þ  机制：肿瘤异位产生PTHrP，骨化三醇产生增多，骨转移

þ  临床表现：轻者无明显症状，重者出现恶心、呕吐、便秘、口渴、多尿、心律失常、嗜睡、精神错乱、昏迷，可被误诊为恶性肿瘤脑转移

þ  治疗：尽早手术，处理高钙血症

异位ACTH综合征

þ  POMC/ACTH比值高

þ  多见于燕麦细胞肺癌，男性，病情重，进展快

þ  其他如肺、胰、肠类癌及嗜铬细胞瘤，病程较长，病情较轻

异位抗利尿激素综合征

þ  常见于肺癌，主要是燕麦细胞癌、未分化小细胞癌

þ  出现稀释性低钠血症

þ  治疗：治疗原发肿瘤、纠正低钠血症

伴瘤低血糖症

þ  第一类为低度恶性或良性的结缔组织肿瘤

þ  第二类为原发性肝癌

þ  低血糖的机制与分泌IGF-2有关

þ  临床表现与胰岛素瘤所致低血糖症相似，病情常严重

异位人绒毛膜促性腺激素综合征

þ  见于肺部肿瘤、肝母细胞癌、肾癌、肾上腺皮质癌

þ  临床表现：男孩性早熟，成年男性乳腺发育，成年女性有时可致不规则子宫出血，甲状腺功能亢进症

þ  治疗：治疗原发性肿瘤，ATD

非垂体肿瘤所致肢端肥大症

þ  主要为类癌，多位于胸腔内

þ  血GHRH、生长激素、IGF-1升高

þ  临床表现与垂体性肢端肥大症无明显区别

非垂体肿瘤产生催乳素

þ  少见

þ  可见于肺癌、肾癌

þ  女性引起溢乳及闭经

þ  男性导致性功能低下及乳房发育

肿瘤产生肾素引起高血压

þ  见于肾肿瘤、小细胞肺癌、肺腺癌、肝癌、胰腺癌、卵巢癌

þ  临床表现：高血压、低血钾、醛固酮分泌增多

þ  治疗：螺内酯、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)

肿瘤所致骨软化症

þ  间充质肿瘤，偶见前列腺癌、肺癌

þ  临床表现：可引起骨软化症伴严重低血磷及肌无力

þ  治疗：磷酸盐，维生素D，手术切除肿瘤

 

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内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。