卵巢非上皮性肿瘤

卵巢非上皮性肿瘤

一、卵巢生殖细胞肿瘤

（一）特点

1. 来源于原始生殖细胞，占卵巢肿瘤的20%~40%

2. 好发于年轻妇女及幼女

3. 青春期前的患者占60%~90%

（二）病理

1. 畸胎瘤

（1）常有2个或3个胚层组成

（2）分为3种

·       成熟畸胎瘤

·       未成熟畸胎瘤

·       向单一胚层分化：高度特异性畸胎瘤

Ø  卵巢甲状腺肿

Ø  卵巢类癌    

 

·       成熟畸胎瘤

Ø  良性，占卵巢肿瘤的10%~20%

     大体：单侧多见，多数囊性

                      表面光滑，切面单房

                      壁厚，囊内有“头节”

                     囊内容物：头发，牙齿，骨质，油脂等

     镜下：头节部位，包括三个胚层

Ø  恶变：约2%~4%，常发生于头节，鳞癌多见，预后较差

成熟畸胎瘤

·       未成熟畸胎瘤

Ø  恶性，占卵巢畸胎瘤的1%~3%

Ø  复发及转移率高，但复发后病理有恶性程度逆转现象

Ø  大体：单侧为主

                       实性，包膜不完整

                       表面结节状

Ø  镜下：分化程度不同的胚胎组织

                       原始神经组织为主要成份

                  

未成熟畸胎瘤

2. 无性细胞瘤

（1）恶性，占卵巢恶性肿瘤的1%~2%

（2）对放疗特别敏感

（3）大体：单侧，实质性，包膜光滑或分叶状，质地似橡皮

（4）镜下：圆形或大多角细胞，成簇，被纤维间质分隔

无性细胞瘤

3.卵黄囊瘤（内胚窦瘤）

（1）恶性程度高，占卵巢恶性肿瘤的1%

（2）分泌甲胎蛋白（AFP）

（3）大体：单侧，较大，囊性，质脆

（4）镜下：疏松网状和内皮窦样结构

卵黄囊瘤

（三）治疗

1. 良性生殖细胞肿瘤

（1）单侧肿瘤应行卵巢肿瘤剔除术或患侧附件切除术

（2）双侧肿瘤应行双侧卵巢肿瘤剔除术

（3）绝经后妇女可考虑行全子宫及双侧附件切除术

2. 恶性生殖细胞肿瘤 

（1）手术治疗：建议行全面分期手术，对复发者仍主张积极手术

（2）化疗

·       除Ⅰ期无性细胞瘤和Ⅰ期G1的未成熟畸胎瘤外，其他患者均需化疗

·       常用的化疗方案为BEP，但各家报道的具体用法略有不同

·       在考虑使用博来霉素前，应给予肺功能检查

（3）放疗

·       对化疗敏感，但放疗会破坏患者卵巢功能，故已极少应用

·       仅用于治疗复发的无性细胞瘤

（4）年轻卵巢恶性生殖细胞肿瘤患者保留生育功能不受期别限制

         若患者为儿童或青春期少女，可不进行全面分期手术

         对复发者仍主张积极手术

二、性索间质肿瘤

（一）特点

1. 来源于原始性腺中的性索及间质组织，占卵巢肿瘤5%~8%

2. 由性索演化形成的肿瘤为颗粒细胞瘤或支持细胞瘤

3. 由间质演化形成的肿瘤为卵泡膜细胞瘤或间质细胞瘤

4. 常有内分泌功能，又称卵巢功能性肿瘤

（二）病理

1. 颗粒细胞-间质细胞瘤

（1）颗粒细胞瘤

成人型颗粒细胞瘤（低度恶性）

• 大体：单侧多见，实性或部分囊性，表面光滑，圆形或分叶
• 镜下：Call-Exner小体

幼年型颗粒细胞瘤

• 大体：单侧多见，局限于一侧卵巢
• 镜下：卵泡样结构，胞质丰富，缺乏核纵沟，核分裂常见

（2）卵泡膜细胞瘤

·       多为良性，偶见恶性

·       常与卵巢颗粒细胞瘤同时存在

·       常合并子宫内膜增生甚至子宫内膜癌

·       大体：单侧多见，圆形或分叶，切面为实性，灰白色，表面光滑，表面有纤维包膜

·       镜下：细胞排列呈旋涡状，有结缔组织分隔

（3）纤维瘤

·       良性

·      伴有腹腔积液或胸腔积液——梅格斯综合征

·       大体：单侧多见，中等大小，实性，偏硬，表面光滑

·       镜下：梭形细胞排列呈编织状

2. 支持细胞-间质细胞瘤（睾丸母细胞瘤）

（1）罕见

（2）大体：单侧居多，体积较小，实性，表面光滑，分叶状，伴囊性变，囊内壁光滑，含血性浆液或黏液

（3）镜下：不同分化程度的支持细胞及间质细胞，高分化者属良性，中低分化为恶性

（三）治疗

1. 良性性索间质肿瘤 

（1）单侧肿瘤：行卵巢肿瘤剔除术或患侧附件切除术

（2）双侧肿瘤：应行双侧卵巢肿瘤剔除术

（3）绝经后妇女：行全子宫及双侧附件切除术

2. 恶性性索间质肿瘤 

（1）手术治疗

·       参照卵巢上皮性癌

·      ⅠA、ⅠC期有生育要求的患者，可实施保留生育功能手术，推荐全面手术分期

·      对肉眼观察肿瘤局限于卵巢者，可考虑不行淋巴结切除术

·       复发患者也可考虑手术

（2）术后辅助治疗

·       Ⅰ期低危患者术后随访，不需辅助治疗

·       Ⅰ期高危患者术后可选择随访，也可选择化疗

·      而Ⅱ～Ⅳ期患者术后应给予化疗，方案为铂类为基础的联合化疗，首选BEP或TP方案

·       对局限型病灶可进行放疗

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