成人Still病

重点难点

掌握

成人still病的定义、临床表现、诊断标准

熟悉

成人still病的实验室检查及鉴别诊断

了解

成人still病的发病机制，治疗

一、成人Still病的定义

成人Still病（adult onsetStill disease，AOSD）是一组病因不明的临床综合征，主要以高热、一过性皮疹、关节炎、关节痛、咽痛和白细胞计数升高为主要表现，常伴有肝、脾、淋巴结肿大。

二、成人Still病病因及发病机制

成人Still病的病因和发病机制至今仍然不清楚。现有的研究证实，成人Still病病人存在细胞免疫和体液免疫异常。

虽然本病的发病机制不甚清楚，但从本质伤讲不是感染。

三、成人Still病的临床表现

（一）特征性症状

发热、皮疹、关节痛/炎是AOSD最主要的临床症状和体征

1.发热  发热是本病最突出的症状，几乎见于所有病人，往往贯穿整个病程。热型以持续性弛张热多见，体温最高可达39~40℃

2.皮疹  约85%的病人可出现橘红色斑疹或斑丘疹。主要分布在四肢近端、颈部及躯干，与发热伴行           

3.关节肌肉症状 关节痛/关节炎是本病另一主要症状，常见累及关节为膝和腕关节

（二）其他症状

疾病早期，70%的患者可出现咽痛、咽部充血、咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，与发热伴行；可见淋巴结肿大、肝脾肿大、腹痛、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎；神经系统病变、肾脏损害少见

四、实验室检查

þ 本病诊断缺乏特异性抗体；

þ  血常规中白细胞计数明显增高，约80%患者白细胞≥15*10⁹/L；可见血小板计数升高、正细胞正色素性贫血；骨髓粒细胞增生活跃、核左移、中毒颗粒，但病原学培养为阴性；

þ  C反应蛋白和血沉明显增高；

þ  血清铁蛋白在疾病活动期显著增高；糖化铁蛋白显著下降；糖化铁蛋白下降结合血清铁蛋白升高对诊断敏感性67%、特异性84%；

þ  免疫学检查、病原学培养常为阴性

五、诊断标准

Yamaguch标准：

þ  主要条件：发热≥39℃并持续1周以上；关节痛持续2周以上；典型皮疹；白细胞≥15*10⁹/L且80%以上为多形核白细胞；

þ  次要条件：咽痛；淋巴结和/或脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性；

þ  需排除：肿瘤性疾病、感染性疾病和其他风湿性疾病。

þ  符合5项或更多（至少含2项主要条件）可考虑诊断成人Still病。

六、成人still病的治疗

（一）治疗目标

针对发病机制中已经明确的参与疾病发生发展的细胞因子、致炎因子等

（二）非甾体抗炎药

急性炎症发热期治疗首选，约1/4患者可缓解且预后良好

（三）糖皮质激素

非甾体抗炎药无效或减量复发者常用泼尼松0.5-1mg/kg/d，病情稳定逐渐减量维持。伴系统损害或重症患者应使用中到大剂量糖皮质激素，必要时行大剂量激素冲击治疗

（四）免疫抑制剂及靶向药物

首选甲氨蝶呤，来氟米特、硫唑嘌呤、羟氯喹、柳氮磺胺吡啶、环孢素等也可个体化应用。生物靶向药物TNF-α抑制剂、IL-1受体抑制剂、IL-6受体抑制剂等可有效缓解病情。

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