认识RAP

 

　　年龄相关性黄斑变性(ARMD)是50岁以上人群不可逆性严重损害中心视力的#要原因，特别是发生于伴有脉络膜新生血管(CNV)的湿性ARMD。临床病理观察显示，CNV从脉络膜毛细血管形成，穿过Bruch膜长入视网膜色素上皮(RPE)下或(和)进一步穿过RPE长入视网膜下，引起视网膜下、玻璃体出血，浆液性或血管性RPE脱离，神经上皮脱离及瘢痕形成等，有时可与视网膜血管吻合，即所谓的视网膜-脉络膜血管吻合(retinal—choroidManasto-mosis，RCA)。但近期，一种与上述进程相反的新类型ARMD得到公认，即视网膜血管瘤样增生(retinalangiomatousproliferation.RAP)。其新生血管起源于视网膜，向视网膜下腔扩展，后发生RCA。该类型ARMD的发生率可能占新近病例的lO%～15%，已日益受到关注。

　　目前，国外文献上对RAP广泛使用Yannuzzi等(2001)提出的分期：

　　Ⅰ期：视网膜内新生血管(IRN)。RAP早表现为起源于黄斑区中心凹旁的深层毛细血管网的毛细血管增生。裂隙灯及Goldmann三面镜检查可见视网膜内层及中层存在簇状和结节状血管瘤样组织。随后病变向前后两方向纵向进展，可见星形病灶斜向扩张成海胆状。这种扩张不仅是单纯性毛细啦管扩张，还包括由于新生血管生长造成的代偿性血管扩张，IRN周围可见视网膜水肿、RRA，偶见视网膜内出血。临床通过检眼镜、FFA即可诊断IRN，ICGA不是必需检查。FFA表现为与血管瘤样病灶相连的早期局灶高荧光，晚期有边界清晰或不清晰的少渗漏。ICGA表现为与新生血管相对应处的热点(hotspots)或局灶高荧光。

　　Ⅱ期：视网膜下新生血管(SRN)。当IRN扩展至视网膜光感受器层以下，进入视网膜下腔即形成SRN，此期新生血管可达RPE层，并与之紧密相连。临床表现及立体眼底像有助于诊断，此时病灶为边缘清晰的扩张血管，有时呈倒置蘑菇状，滋养动脉和引流静脉以SRN为中心形成发卡样交通，RRA清晰可见。可伴有局限性视网膜感觉层脱离，渗出增加，视网膜内水肿加重，黄斑区视网膜脱离病灶内有环形、多发、小灶状视网膜内出血。视网膜前、视网膜下、RPE层下出血也很常见。浆液性PED是此期重要特征，其形成原因尚小清楚。临床通过检眼镜可发现SRN。FFA诊断此期病变作用不大，还往往起误导作用。因为存在IRN、SRN、浆液性PED，荧光素很容易早期即渗漏到视网膜内、视网膜下腔、RPE下，形成边界清晰或不清晰的强荧光区，很难与典型CNV，或隐匿型CNV区别。而吲哚青绿染料则难以渗入视网膜F腔或RPE下，从而清晰显示新生血管，因此ICGA成为诊断Ⅱ期RAP的重要方法。在ICGA中，该期新生血管表现为局部热点，渗出表现为强荧光。Lafaut等发现RAP渗出主要为纤维素，其生物性质决定在FFA并不染色，ICGA则呈强荧光。OCT可以判断浆液性PED的存在，也具有重要诊断意义。但临床上准确判断新生血管何时已长入视网膜下，即何时IRN转变为SRN却十分困难。

　　Ⅲ期：脉络膜新生血管(CNV)。临床及造影检查证实有CNV形成即为Ⅲ期，此期RRA较Ⅱ期少见，RCA和血管性PED为此期重要特点。Ⅲ期RAP主要由脉络膜滋养，视网膜静脉引流，因此视网膜静脉明显扩张。IRN和SRN成分在Ⅲ期已显得微不足道，更富侵袭性的CNV及其相关的大面积纤维血管性PED则十分显著。而少数病例也可表现为大片鳞状CNV上的小面积IRN和SRN。FFA有时可发现血管性PED，但多数情况下与Ⅱ期相同，存在一定的误导作用。ICGA能清楚反映血管成分(IRN、SRN、CNV)，而不会因为染料早期渗漏影响诊断，因此也是诊断Ⅲ期RAP的重要方法。同样OCT对于诊断、分期、发现PED也起很大作用。但各种检查均难以准确判断CNV出现的时间，即Ⅱ期与Ⅲ期的分界。

　　以上三期在临床上难以#划分，但各期在预后、治疗方法及疗效上有明显差异，分期仍具有重要意义。