李旭，郭晓林，季慧范，高普均
（吉林大学白求恩第一医院）
患者女性，42岁。因“间断腹胀8年，便血1 d”入院。患者于8年前出现乏力、腹胀，行相关检查后诊断为“门静脉高压症、门静脉血栓、脾静脉血栓及肠系膜上静脉血栓”。后患者反复出现腹腔积液，胸腔积液、间断利尿治疗；1个月前患者出现气短，活动后加重。1 d前出现便血，量约1000 ml，暗红色，同时伴有心慌、大汗、一过性意识丧失，为治疗急诊入院。
查体：精神状态欠佳，意识清楚，贫血貌，睑结膜苍白，心率：130次/min，血压80/50 mm Hg，右肺下叶听诊呼吸音消失；腹膨隆，全腹部无压痛，无反跳痛及肌紧张，脾肋下约6 cm，移动性浊音阳性，双下肢轻度水肿。
辅助检查：血常规：白细胞(WBC)40.75×109/L,红细胞(RBC)5.48×1012/L，血红蛋白(Hb)126 g/L，血小板(PLT)458×109/L；肝脏生化指标：Alb 16 g/L，胆碱酯酶903 U/L，余未见明显异常；凝血常规：凝血酶原时间：18.7 s，凝血酶原活动度49%，纤维蛋白原1.55 g/L；乙型肝炎、丙型肝炎、自身免疫等相关检查未见异常；行腹部CT平扫+三期增强检查提示：肝硬化，脾大，腹水；门静脉高压伴食道下段、胃壁及腹腔内广泛侧枝循环开放；动脉期肝内多发结节样强化影，考虑肝硬化结节癌变可能，建议进一步检查；门静脉主干显示不清，门静脉走行区及肝外胆道周围异常强化影，考虑门静脉海绵样变可能；右侧胸腔积液，伴右肺下叶部分肺不张（图1）。
图1 入院时腹部CT可见脾脏增大明显
入院后临床诊断消化道出血，失血性休克，失代偿期肝硬化，门静脉海绵样变性，胸腔积液；同时患者WBC、PLT水平增高明显，考虑并存血液系统疾病可能性较大。给予患者止血、抑酸、降低门静脉压力等常规治疗后患者症状无好转，心率无明显下降，血压未见升高，并出现2次便血，量约1000 ml，复查血常规：WBC 28.08×109/L，RBC 2.77×1012/L，Hb 71 g/L，PLT 150×109/L；故急诊行三腔两囊管压迫止血治疗：其中食管囊注入80 ml气体，胃囊注入约300 ml气体。压迫，过程中未再出现呕血、黑便，压迫24 h后进行减压，但减压后约12 h再次出现便血，暗红色，考虑仍有活动性出血，再次进行压迫，同时急请介入科会诊，介入科医生考虑患者门静脉系统结构紊乱，不适合行经颈静脉肝内门体分流术治疗；同时请肝胆外科会诊，肝胆外科医生考虑目前患者生命体征不平稳，不适合行急诊脾脏切除术+断流术。后患者急诊于全麻下行食管胃静脉曲张套扎术，胃底静脉栓塞术（图2）。
图2 首次胃镜食管静脉曲张
术后经巩固治疗，患者逐渐进食，未再出现呕血，状态有所恢复，并开始进行利尿治疗，利尿后，患者气短症状缓解，胸水减少。1个月后患者突然出现腹痛，右上腹显著，同时伴有恶心，呕吐，进食后加重。查体：Murphy征阳性。辅助检查：血常规：WBC 20.64×109/L,中性粒细胞百分比0.86，Hb 91 g/L，PLT 244×109/L；全腹部多排CT平扫：肝硬化、脾大、腹水；胆囊炎、胆囊内稍高密度影，不除外结石；门静脉高压伴广泛侧枝循环，门静脉主干显示不清及肠系膜内血管密度增高，考虑门静脉海绵样变可能，胃底、贲门处、左侧膈肌区高密度影（图3）。
图 3 腹痛时行腹部CT提示胆囊
故考虑患者腹痛由急性胆囊炎引起。因其一般状态不适合行手术治疗，故禁食水、补液、抗炎治疗，3 d后患者可进少许食物，治疗14 d后腹痛症状消失，无呕吐。同时复查胃镜，仍可见曲张静脉，进行第二次套扎（图4）。
并行骨髓穿刺检查：骨髓涂片提示骨髓干抽，粒细胞比例增多，以成熟阶段为主。PLT成堆多见。活组织检查：考虑骨髓纤维化。至此，结合骨髓纤维化临床特点，考虑患者既往门静脉高压症临床表现由骨髓纤维化引起。但患者拒绝接受相关治疗，现随访中。
图4 复查胃镜
此患者入院8年前既因腹胀、乏力就诊于相关医院，行相关检查诊断为“门静脉高压症”，但发病原因不清。此次以便血入院，入院后CT检查支持门静脉高压症诊断，同时存在肝硬化影像学特点，结合既往病史，考虑肝硬化原因为血管源性。即因患者存在门静脉血栓、门静脉海绵样变性导致肝脏长时间供血不足并最终导致肝硬化的发生。此外，患者查血常规发现WBC、PLT均增高明显，现有疾病不能解释，故当患者病情稳定后，行骨穿检查，结果支持骨髓纤维化诊断。至此，考虑患者门静脉高压由骨髓纤维化引起。而骨髓纤维化导致门静脉高压症的机理不明, 可能因异位造血引起的肝窦状隙阻塞或脾脏血流量增加而引起。另外可能与门静脉血栓或脾静脉血栓形成有关。此外，患者在病程中突然出现腹痛，行相关检查后补充急性胆囊炎诊断，为疾病的治疗增加了难度。最终经过止血、抑酸、抗炎，同时多学科合作治疗后，挽救了患者的生命。
门静脉高压症是骨髓纤维化较为少见的并发症，而其病程中出现消化道出血，失血性休克并合并急性胆囊炎，最后成功救治者则更为罕见。值得注意的是，患者诊断门静脉高压症8年期间，未进行相关血液系统检查，同时，除利尿剂外，未针对门静脉高压进行进一步检查及治疗，导致患者原发疾病诊断不清，失去了疾病诊断及治疗的最佳时机，最终出现消化道出血、失血性休克。因此，对于有门静脉高压、巨脾等临床表现的患者, 若其肝功能良好、同时血常规未见明显脾功能亢进, 应常规做骨髓穿刺并活组织检查, 以及时排除或发现血液系统疾病，尽早诊断及治疗。
本文将于临床肝胆病杂志8期发表
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