海绵肾结石的诊治（资料收藏）

石如夏花之“髓质海绵肾”

泌尿系统畸形（四）髓质海绵肾丨

腹盆部病例专栏

海绵肾超声诊断

海绵肾是先天性、良性肾髓质囊性疾病，虽不是遗传性疾病，但有家族发病的报道，被认为可能有常染色体显性遗传或隐性遗传。临床上不常见，一般在20岁以上才被发现。患者可无症状或表现为反复尿路结石形成和尿路感染。一般预后较好。

病变特征为肾锥体部的乳头管和集合管呈梭形或小囊状扩张，于扩张的囊腔内可充满钙盐，形成砂粒细小结石，貌似海绵而得名。

髓质海绵肾影像学诊断进展

MSK于1939年由I。enarduzzi首次报告，1949年Caccdi和Ricciu则报告了其病理学和组织学改变，但其发病机制尚不明了。由于本病在出生时即可存在，但无症状，尿常规检查亦正常，通常到40～50岁时因合并结石和感染被发现口]，且多为散发，因而多数学者认为本病为先天性发育异常。其发病机制为输尿管胚芽上升及分支过程中，在输尿管形成时中断，引起集合管远端的增大、扩张。Stapleton曾报告几例家族性MSK，表现为常染色体显性遗传，作者认为本病具有遗传性[3]。MSK还常与其他遗传性疾病同时发生，如先天性半侧肢体肥大(congenital hemihypertrophy)、Ehlers—Danlo综合征、Marfan综合征、Caroli病及常染色体显性遗传性多囊。肾病等，也提示本病与遗传因素有关]。

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