胆道铸型综合征是原位肝移植的一种并发症，可导致移植肝的损伤，甚至需要二次肝移植。现结合 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。
病史
52 岁女性，腹痛、发热。有原发性胆汁性肝硬化病史，四个月前接受了肝移植。实验室检查总胆红素、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶明显升高。
影像学检查和发现
腹盆腔增强 CT 发现，肝内胆管呈移植术后表现，即弥漫性肝内胆管扩张。经内镜逆行胰胆管造影置入胆管内支架，导致有少量胆道积气。肝内见多发低密度影，沿着肝胆管走形分布（冠状位显示最佳），即多发胆汁瘤。肝周有少量腹水。
经皮肝穿刺胆管造影（PTC）：胆管造影示弥漫性不规则扩张的胆管（图 4）。肝胆管右支和十二指肠之间放置引流管（图 5）。
鉴别诊断
胆管铸型综合征、原发性硬化性胆管炎、上行性胆管炎、胆总管结石
诊断
胆管铸型综合征
讨论
胆道铸型综合征是原位肝移植的一种并发症，是肝移植术后由胆红素和胆汁酸组成胆管铸型物形成后常引起的胆道系统的梗阻和胆管炎等症候群，甚至导致移植肝的损伤，其病理变化特点是胆道上皮的破坏、脱落、胆管壁胶原纤维组织增生及胆管腔内铸型物形成，发生率约为 4%-18%。
胆管铸型综合征发生于 4%-18% 的肝移植患者中。多发生于移植后 6 个月。胆道铸型综合征会增加患者死亡风险，可能导致患者需要再次肝移植。
发病机制
缺血再灌注损伤：缺血再灌注损伤是原位肝移植中必然经历的病理过程，肝移植术后胆管铸型物的形成与肝移植冷缺血时间延长有关系，冷缺血时间越长，胆道内皮细胞受损越严重，导致供肝胆管黏膜损伤脱落，形成胆管内铸型物。
胆道供血不足：胆道系统的血液供应主要来源于肝动脉，肝动脉吻合口狭窄、血栓形成都可能引起肝动脉供血不足。
胆管狭窄：胆道狭窄可引起胆汁流变学改变，发生胆汁淤积，利于成石物质的结晶与沉积。
免疫损伤：急性或慢性排斥反应。
胆管狭窄：吻合口和肝内外胆管狭窄。
胆道感染。
临床表现：腹痛、发热。实验室检查：胆红素、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移升高。
影像学检查
内镜逆行胰胆管造影（ERCP）通常是诊断和治疗的第一线方法。整个胆管系统中可见充盈缺损影，表明有胆管铸型形成。胆管树形态不规则，伴扩张或狭窄。经皮肝穿刺胆道造影常作为 ERCP 引流失败后的第二线方法。影像学结果与 ERCP 类似。
CT 可显示不规则胆管扩张。胆管铸型表现为胆管内线样低密度影。CT 有时可显示移植肝动脉阻塞或狭窄。
MR 胆胰管成像术，胆管铸型在 T1 上表现为高信号。
治疗
ERCP 和经皮入路成功率为 25%～60%。一线治疗方法包括 ERCP 十二指肠乳头括约肌切开术和胆道铸型抽取术加胆道支架置入术。对于 ERCP 治疗失败者，可采用经皮引流和冲洗术。如果上述治疗失败，则需要外科手术铸型移除术和胆道重建术，或者再次肝移植术。
编辑 | 巩涛
责任编辑 | 陈曦
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