【典型病例】小脑血管母细胞瘤一例影像诊断与征象分析

【病人资料】患者男，28岁，头痛头晕门诊体检。

【CT表现】

【MRI表现】

【影像诊断意见】

以左侧小脑下隐部为中心的囊性占位性病变伴血供丰富壁结节，血管母细胞瘤？伴枕大孔疝。

【病理诊断】

血管母细胞瘤。

【讨论】血管母细胞瘤(Hemagioblastoma)是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。占颅内肿瘤的0.99%～4.7%，大多发生于后颅窝。男性多于女性，高峰年龄50–60岁，多为单发，少数多发。然而，在一种所谓“vonHippelLindau”(VHL)疾病的病患身上，血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。这些病患终其一生，会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤。在脑中，几乎所有病灶都发生整个小脑半球的后下部，而小脑在脑部的主要功能是平衡和协调。

【临床表现】

自出现症状至就诊时间数周至数年不等，多数在1年以内。小脑肿瘤因易压迫阻塞第四脑室，一般病程较短。个别的肿瘤发生出血时，症状可突然加重。

临床上病人常有缓慢进行的颅内压升高症状伴一侧小脑功能障碍，如头痛、共济失调，恶心、呕吐、眩晕、眼球震颤等。

【影像学检查】

（1）脑血管造影椎动脉造影多见小脑后下动脉或小脑上动脉供血的异常肿瘤染色，可显示瘤结节，是血管性肿瘤最重要的手段。即可定位又可定性。能准确显示供血动脉及引流静脉。可显示肿瘤结节。脑血管造影有助于检查出小于5mm的瘤体，以避免只处理肿瘤的囊而遗漏了瘤结节。椎动脉造影或颈内动脉造影可发现肿瘤病理血管，显示为一团细小规则的血管网，有时可见较大的供血动脉。实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环。

（2）CT检查典型表现为大囊内有小的壁结节，壁结节和实性肿瘤呈等密度且可呈明显强化，囊壁及囊腔不强化。实质性肿瘤CT显示为类圆形等高密度或稍高密度影，密度不均匀；囊性者显示为低密度，较其他囊肿密度高，边缘较清晰，可见瘤壁结节突向囊腔内。增强后囊壁密度多无变化，瘤结节呈均匀增强。肿瘤周围可见低密度水肿带。有人根据CT表现将之分为大囊小结节型、单一囊型及实质型三型。

（3）MRI检查肿瘤T1像信号高于脑脊液为等T1；T2像为长T2信号，T1W2为长T1，T2W2为长T2，FLAIR为少低信号，壁结节为等T1或稍长T1，稍短T2信号，增强后瘤壁结节强化明显。并可见肿瘤周围水肿带或小的血管流空影。此病应注意与小儿常见的后颅凹囊性星形细胞瘤鉴别。

【鉴别诊断】血管网状细胞瘤MRI可见T1像的信号强度高于脑脊液，T2像为长T2改变。瘤结节多为等T1长T2像。病灶轮廓显示上优于CT，T2像上见到肿瘤周围长T2的水肿带。囊性星形细胞瘤实性部分或壁结节较大，瘤周常有水肿，强化不如血管母细胞瘤明显。实性者应与单发转移瘤、脑膜瘤、巨大动脉瘤、恶性淋巴瘤以及听神经瘤鉴别