病例回顾
44岁男性，近日行MRI检查被诊断为Chiari I型畸形。患者无脑积水表现，同时有5个月逐渐恶化的头痛病史。患者称自己的头痛在全颅范围内蔓延，可通过Valsalva动作触发，同时可由于长时间站立而加重。当患者仰卧10分钟后，疼痛便会缓解。患者的初始影像学检查显示17mm的Chiari I型畸形，复查MRI结果见下图。
MRI复查结果
图A：MRI平扫显示小脑扁桃体下垂17mm，脑桥前方形态平坦；
图B、图C：MRI增强扫描显示膨胀呈圆形静脉窦和垂体充血，脑膜可见广泛的强化；
图D：硬膜外腹侧可见脑脊液聚集；
图E：硬脑膜向后移位；
图F：T1～T2椎间盘突出是可能的病因。
不难看出，本例患者存在脑脊液漏，上部胸椎椎间盘突出可能是造成患者脑脊液漏的潜在病因。需要留意，脑脊液漏引起自发性颅内低压在影像学上的表现可能被误诊为Chiari I型畸形。
自发性低颅压综合征（Spontaneous Intracranial Hypotension，SIH）的主要临床表现为直立性头痛及腰穿脑脊液压力降低。其病因不明，可能与脑脊液产生减少、吸收增加、脑脊液漏等因素有关。SIH在MRI上主要表现为硬脑膜强化、硬膜下积液或出血、垂体增大、静脉窦扩张以及脑下垂等。
原发性颅内低压在MRI上表现为“SEEPS”五联征，即：
硬膜下积液（Subdural fluid collections）
硬脑膜强化（Enhancement of the pachymeninges）
静脉结构充盈（Engorgement of venous structures）
垂体充血（Pituitary hyperemia）
脑下垂（Sagging of the brain）
I型：小脑扁桃体下端位于枕大孔连线之下5mm，小脑扁桃体下端变尖，枕大孔前后径达40mm左右
II型：除了延髓、小脑向下移位外，第四脑室亦向下移，延髓、第四脑室拉长，枕大孔前后径达43mm以上
III型：延髓、小脑以及四脑室疝入枕部或上颈段脑（脊膜）膨出之中
国内学者认为小脑扁桃体下缘低于枕骨大孔即可诊断此病，而国外有学者认为小脑扁桃体低于枕骨大孔以下但在2mm以内无临床价值。一般认为，小脑扁桃体低于枕大孔平面3mm以内为正常，3～5mm为界限性异常，大于5mm为异常。
在实际工作中，不应把小脑扁桃体下缘低于枕大孔平面的距离作为主要诊断依据，同时应结合其它征象、患者年龄及临床资料综合考虑，否则易漏诊轻度小脑扁桃体疝。小脑扁桃体疝时，患者小脑扁桃体下端往往呈楔形，与正常时圆形不同。
Chiari畸形可有头痛，但与体位关系不大，腰穿脑脊液的压力正常或偏高，MRI上患者影像学表现常有小脑扁桃体下疝，但无脑膜强化，且该病多合并脑积水及脊髓空洞，脑的移位不像SIH那样可以自然缓解。与SIH比较，其共同点是小脑扁桃体下移，但其它方面与之相反。
最后，通过一例典型影像为大家加深印象：50岁男性，头痛伴认知下降，颅脑MRI见下图。
(A) T2加权示双侧硬脑膜下积液（白色箭头）；
(B) T1增强示弥漫性硬脑膜强化（白色粗箭）；
(C) 轴位T1增强示垂体充血（白色箭头），硬脑膜强化（白色粗箭）；
(D) 矢状位T1增强示垂体充血（白色箭头），脑干下垂（格子粗箭）
巧记：SIH最常见于脑脊液漏，想到“漏”，再想到“SEEPS”（“渗漏”），就能轻松记住SIH的MRI特点了。了解了SIH的病理生理机制，再加上“SEEPS”助记，是不是感觉SIH的MRI特点原来so easy，下次主任查房问到这个，我也可以脱口而出了！
参考文献：
William Kingston, Joseph Hoxworth and Rashmi Halker-Singh. Spontaneous intracranial hypotension diagnosed as Chiari I malformation. Neurology 2017;88;1294.
张华山, 李仲华, 邓建勇. Chiari畸形的MRI诊断[J]. 医学影像学杂志, 2008, 18(9):1080-1081.
吴普照. 原发性颅内低压的MRI表现(附4例报吿)[J]. 中华现代影像学杂志.
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