病例回顾
44岁男性,近日行MRI检查被诊断为Chiari I型畸形。患者无脑积水表现,同时有5个月逐渐恶化的头痛病史。患者称自己的头痛在全颅范围内蔓延,可通过Valsalva动作触发,同时可由于长时间站立而加重。当患者仰卧10分钟后,疼痛便会缓解。患者的初始影像学检查显示17mm的Chiari I型畸形,复查MRI结果见下图。
MRI复查结果
图A:MRI平扫显示小脑扁桃体下垂17mm,脑桥前方形态平坦;
图B、图C:MRI增强扫描显示膨胀呈圆形静脉窦和垂体充血,脑膜可见广泛的强化;
图D:硬膜外腹侧可见脑脊液聚集;
图E:硬脑膜向后移位;
图F:T1~T2椎间盘突出是可能的病因。
不难看出,本例患者存在脑脊液漏,上部胸椎椎间盘突出可能是造成患者脑脊液漏的潜在病因。需要留意,脑脊液漏引起自发性颅内低压在影像学上的表现可能被误诊为Chiari I型畸形。
自发性低颅压综合征(Spontaneous Intracranial Hypotension,SIH)的主要临床表现为直立性头痛及腰穿脑脊液压力降低。其病因不明,可能与脑脊液产生减少、吸收增加、脑脊液漏等因素有关。SIH在MRI上主要表现为硬脑膜强化、硬膜下积液或出血、垂体增大、静脉窦扩张以及脑下垂等。
原发性颅内低压在MRI上表现为“SEEPS”五联征,即:
硬膜下积液(Subdural fluid collections)
硬脑膜强化(Enhancement of the pachymeninges)
静脉结构充盈(Engorgement of venous structures)
垂体充血(Pituitary hyperemia)
脑下垂(Sagging of the brain)
I型:小脑扁桃体下端位于枕大孔连线之下5mm,小脑扁桃体下端变尖,枕大孔前后径达40mm左右
II型:除了延髓、小脑向下移位外,第四脑室亦向下移,延髓、第四脑室拉长,枕大孔前后径达43mm以上
III型:延髓、小脑以及四脑室疝入枕部或上颈段脑(脊膜)膨出之中
国内学者认为小脑扁桃体下缘低于枕骨大孔即可诊断此病,而国外有学者认为小脑扁桃体低于枕骨大孔以下但在2mm以内无临床价值。一般认为,小脑扁桃体低于枕大孔平面3mm以内为正常,3~5mm为界限性异常,大于5mm为异常。
在实际工作中,不应把小脑扁桃体下缘低于枕大孔平面的距离作为主要诊断依据,同时应结合其它征象、患者年龄及临床资料综合考虑,否则易漏诊轻度小脑扁桃体疝。小脑扁桃体疝时,患者小脑扁桃体下端往往呈楔形,与正常时圆形不同。
Chiari畸形可有头痛,但与体位关系不大,腰穿脑脊液的压力正常或偏高,MRI上患者影像学表现常有小脑扁桃体下疝,但无脑膜强化,且该病多合并脑积水及脊髓空洞,脑的移位不像SIH那样可以自然缓解。与SIH比较,其共同点是小脑扁桃体下移,但其它方面与之相反。
最后,通过一例典型影像为大家加深印象:50岁男性,头痛伴认知下降,颅脑MRI见下图。
(A) T2加权示双侧硬脑膜下积液(白色箭头);
(B) T1增强示弥漫性硬脑膜强化(白色粗箭);
(C) 轴位T1增强示垂体充血(白色箭头),硬脑膜强化(白色粗箭);
(D) 矢状位T1增强示垂体充血(白色箭头),脑干下垂(格子粗箭)
巧记:SIH最常见于脑脊液漏,想到“漏”,再想到“SEEPS”(“渗漏”),就能轻松记住SIH的MRI特点了。了解了SIH的病理生理机制,再加上“SEEPS”助记,是不是感觉SIH的MRI特点原来so easy,下次主任查房问到这个,我也可以脱口而出了!
参考文献:
William Kingston, Joseph Hoxworth and Rashmi Halker-Singh. Spontaneous intracranial hypotension diagnosed as Chiari I malformation. Neurology 2017;88;1294.
张华山, 李仲华, 邓建勇. Chiari畸形的MRI诊断[J]. 医学影像学杂志, 2008, 18(9):1080-1081.
吴普照. 原发性颅内低压的MRI表现(附4例报吿)[J]. 中华现代影像学杂志.
联系客服