基本资料
患者女,21岁,学生
主 诉:发现背侧颈胸交界处突起性肿块20余年
现病史:患者于出生时发现背侧颈胸交界处突起性肿块,未行特殊诊断或治疗,后包块逐渐缩小,现直径约4cm包块性突起,期间无疼痛、破溃,无颈部困乏、无双上肢乏力、无肌肉萎缩等症状,现患者为求进一步诊疗,就诊于我科
影像表现
小脑扁桃体呈舌状位于枕大孔之下,脊髓(颈2-4水平)内可见条状长T1长T2信号影,颈5椎体水平可见脊髓脊膜膨出,硬膜囊扩张,椎体附件发育不全,皮下可见类圆形异常软组织信号影。
诊断结果:
小脑扁桃体下疝畸形,脊髓空洞
脊髓(颈2-4水平)中央管扩张
颈5椎体水平脊髓脊膜膨出
神经管闭合不全
脊柱神经管闭合不全(dysrhaphism)是指脊柱神经板闭合障碍引起的发育畸形。包括脊膜膨出(meningocele)、脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)和脂肪脊髓脊膜膨出(lipomyelomeningocele)等。多位于腰部,向后膨出最为多见。
出生时即可见背部正中线上可压缩、有波动感的圆形囊性肿块,啼哭及屏气时肿块可增大。常见症状有下肢运动感觉障碍、膀胱直肠功能障碍、脑积水等,可伴有精神发育迟缓。
诊断要点
1.脊膜膨出表现为椎骨背侧囊袋状结构,与蛛网膜下腔想通,其内信号与脑脊液相同,横轴位示骨性椎管后方不完整。
2.脊髓脊膜膨出和脂肪脊髓脊膜膨出表现为椎管背侧囊袋状突出,内含有脊髓、马尾神经和(或)脂肪组织,通常脂肪组织位于脑脊液和神经组织的背侧,与皮下脂肪相连,脂肪抑制像呈低信号。
特别提示
神经管闭合不全常合并有其他畸形,如Chiari畸形、脊髓空洞症和脑积水等,注意识别病全面检查。
小脑扁桃体下疝畸形
小脑扁桃体下疝畸形(Chiari 畸形)是指小脑扁桃体延长经枕大孔疝入到上颈段椎管内,同时伴有部分延髓和第四脑室向下延伸的一种先天性小脑发育异常
常伴有脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水和颅颈部畸形等
Chiari 畸形诊断标准
小脑扁桃体低于枕大孔3mm为正常
小脑扁桃体低于枕大孔3-5mm为可疑
小脑扁桃体低于枕大孔5mm以上可确立诊断
影像学表现
矢状位观察最清楚
小脑扁桃体呈舌状位于枕大孔之下
延髓及第四脑室位置下移
有时可见幕上脑积水
其它伴发畸形表现
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