病例简介
患儿，男，6岁，头疼、呕吐一周
图像
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【影像表现】
图1-3示四脑室见团块状异常信号，T1WI呈低及等信号，T2WI呈等及稍高信号，FLAIR呈高信号，图4-6示增强扫描呈明显不均匀强化，幕上脑室系统扩张，中线结构居中。
【影像诊断】
室管膜瘤(Ependymoma)。
图f 为病理证实为室管膜瘤(Ependymoma)。
【诊断要点】
1. 室管膜瘤是起源于内衬于脑室的室管膜的中枢神经系统肿瘤。70％ 的室管膜瘤位于幕下，起源于第四脑室室管膜。 2. 尽管大部分肿瘤起源于脑室的下壁，但也可起源于上壁和侧壁。 3. 病灶多致梗阻性脑积水，见于约 90％ 的病例。 4. 室管膜瘤具有侵犯性倾向，可穿过外侧孔和正中孔侵犯桥小脑角和小脑延髓池。这种侵犯性特性可以用来与起源于相同部位的其他肿瘤进行鉴别，比如髓母细胞瘤。5.有两个发病高峰：一个峰值在 1 岁到 5 岁，第二峰值在 30 到 40 岁。
【讨论】
室管膜瘤(Ependymoma)起源于室管膜，多发于第四脑室，少数肿瘤可发生在脑实质内，并以顶枕叶多见。主要发生在小儿和青少年，成人较少见，老年人罕见。发病高峰6～15岁。
影像学表现：①CT表现：等密度肿块，边界清，可呈分叶状，瘤内常有散在点状钙化及多发低密度囊变。绝大多数肿瘤位于脑室内，因此一般不伴有瘤周水肿。位于第四脑室的室管膜瘤由于边缘不规整，瘤周可见一些脑脊液的间隙。增强扫描，肿瘤呈均一明显强化。脑室内室管膜瘤可有种植转移，引起脑脊液循环通路的阻塞。
②MR表现： T1WI肿瘤实性成分多为等到低信号，钙化和出血为高信号；T2WI肿瘤实性成分为等到高信号，囊性成分为高信号，钙化和出血为低信号，增强扫描：实性成分不均匀强化。
诊断与鉴别诊断：室管膜瘤常需与髓母细胞瘤、星形细胞瘤及脑膜瘤相鉴别。位于四脑室内的室管膜瘤常需与髓母细胞瘤相鉴别，后者位于小脑蚓部，好发于儿童；星形细胞瘤很少位于脑室内，并且很少有钙化，肿瘤常呈环状强化；脑膜瘤为脑外肿瘤，位于脑室内的异位脑膜瘤平扫常呈等或略高密度，其内可见点状或是星形钙化，呈明显强化。
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