病例简介
患儿,男,6岁,头疼、呕吐一周
图像
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【影像表现】
图1-3示四脑室见团块状异常信号,T1WI呈低及等信号,T2WI呈等及稍高信号,FLAIR呈高信号,图4-6示增强扫描呈明显不均匀强化,幕上脑室系统扩张,中线结构居中。
【影像诊断】
室管膜瘤(Ependymoma)。
图f 为病理证实为室管膜瘤(Ependymoma)。
【诊断要点】
1. 室管膜瘤是起源于内衬于脑室的室管膜的中枢神经系统肿瘤。70% 的室管膜瘤位于幕下,起源于第四脑室室管膜。 2. 尽管大部分肿瘤起源于脑室的下壁,但也可起源于上壁和侧壁。 3. 病灶多致梗阻性脑积水,见于约 90% 的病例。 4. 室管膜瘤具有侵犯性倾向,可穿过外侧孔和正中孔侵犯桥小脑角和小脑延髓池。这种侵犯性特性可以用来与起源于相同部位的其他肿瘤进行鉴别,比如髓母细胞瘤。5.有两个发病高峰:一个峰值在 1 岁到 5 岁,第二峰值在 30 到 40 岁。
【讨论】
室管膜瘤(Ependymoma)起源于室管膜,多发于第四脑室,少数肿瘤可发生在脑实质内,并以顶枕叶多见。主要发生在小儿和青少年,成人较少见,老年人罕见。发病高峰6~15岁。
影像学表现:①CT表现:等密度肿块,边界清,可呈分叶状,瘤内常有散在点状钙化及多发低密度囊变。绝大多数肿瘤位于脑室内,因此一般不伴有瘤周水肿。位于第四脑室的室管膜瘤由于边缘不规整,瘤周可见一些脑脊液的间隙。增强扫描,肿瘤呈均一明显强化。脑室内室管膜瘤可有种植转移,引起脑脊液循环通路的阻塞。
②MR表现: T1WI肿瘤实性成分多为等到低信号,钙化和出血为高信号;T2WI肿瘤实性成分为等到高信号,囊性成分为高信号,钙化和出血为低信号,增强扫描:实性成分不均匀强化。
诊断与鉴别诊断:室管膜瘤常需与髓母细胞瘤、星形细胞瘤及脑膜瘤相鉴别。位于四脑室内的室管膜瘤常需与髓母细胞瘤相鉴别,后者位于小脑蚓部,好发于儿童;星形细胞瘤很少位于脑室内,并且很少有钙化,肿瘤常呈环状强化;脑膜瘤为脑外肿瘤,位于脑室内的异位脑膜瘤平扫常呈等或略高密度,其内可见点状或是星形钙化,呈明显强化。
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