临床资料:女,60岁,血压升高一月。入院血压125/92mmHg,查体无阳性发现。
外院超声:右肾上腺实性占位。
外院MR:右侧肾上腺实性占位,考虑肾上腺皮质癌可能。
病理结果
术后病理:嗜铬细胞瘤
讨论:
嗜铬细胞瘤
是一种肾上腺髓质的肿瘤,特点是阵发性不稳定性高血压。肾上腺髓质如同巨大的交感神经末梢,平时释放正常量儿茶酚胺进入血液,作用于全身器官的相应受体。一旦转为肿瘤,肿瘤持续释放大量儿茶酚胺,促使交感神经经常处于过度兴奋状态,由此可出现一系列相应的征象。如果肿瘤以释放肾上腺素为主者,征象有血压升高、脉压宏大、心动过速、心律失常及血糖升高;以释放去甲肾上腺素为主者,主要表现为血压升高。
长期大量儿茶酚胺释放引起的持续性高血压,可导致全身组织器官受损,以心肌受累最为重要,早期出现心肌纤维性退变,后期心肌细胞相继被组织细胞及疏松结缔组织替代,病变主要侵犯左心室。
·嗜铬细胞瘤引起的高血压可分三类
1.阵发性高血压发作,占30%~50%。发作时伴剧烈头痛、心悸、气短、心前区痛、恶心、 呕吐,同时伴体温升高、血糖升高、血及尿儿茶酚胺增多。发作终止时常大汗淋漓及极度衰弱。
2.持续性高血压,无阵发性发作,表现头痛、多汗、颤抖及衰弱等症状。
3.在持续性高血压的基础上,血压波动很大。
·CT表现
1.瘤体大多在3~5cm,个别可大10cm以上,形态为圆形、椭圆形或梨形肿块;
2.肿瘤多数密度不均匀,少数可发生钙化;
3.肿瘤血供丰富,增强时实质部分强化明显,强化部分与不强化的坏死囊变部分常形成多房样改变;实质部分明显强化与囊变被认为是本病特征之一。
鉴别诊断
肾上腺皮质腺癌
多发于左侧,发病年龄27~72岁,女性发病率约为男性的2倍。患者无特异性表现,多在体检时或因非特异性症状就诊时发现,如表现为高血压、腹痛、腰背部疼痛、呕吐、女性男性化等症状,肿瘤一般较大。
·CT表现
1.瘤体往往较大,直径多大于5cm;
2.密度不均,出血坏死和钙化多见;
3.增强扫描病灶不均匀强化,坏死区显示更清楚;
4.如肿瘤突破包膜,则边缘模糊。
肾上腺转移瘤
肾上腺转移瘤在肿瘤血行转移瘤的好发部位中占第四位,多来自肺癌、乳癌、胃癌、肝癌和胰腺癌。因此在有上述原发恶性肿瘤的患者中,又发现肾上腺肿块,应首先考虑肾上腺转移瘤。
·CT表现
1.肾上腺转移瘤可为单侧或双侧,病灶一般较小,直径为1~3cm多见,呈圆形或椭圆形;
2.病灶轮廓清晰,密度均匀;瘤体较大时可发生出血、坏死、囊变,一般无钙化,增强后病灶中度强化,边缘环形增强;
3.腹膜后可见淋巴结转移征象。
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