Dandy－Walker 综合征（DWS）又称为Dandy－Walker 畸形，它是一种胚胎时期的脑发育畸形，主要病理改变为第四脑室中、侧孔闭锁，是一种极为罕见的小脑发育畸形，它主要影响后颅窝、小脑及毗邻结构，可引起小 脑延髓池与第四脑室相通、第 四脑室囊性扩大和继发性脑积水。
流行病学：Dandy－Walker 综合征的发病率为1:35000至1:25000，较为罕见。男女比例约为1:1.5.本病可见于任何年龄，但以儿童多见，占儿童先天性脑积水的3%～4%，占囊性后颅窝畸形的14%。
临床表现：半数以上的DWS患者有精神、运动发育迟滞和智力低下，多数患儿在2岁以前便出现症状，主要表现为发育迟缓。一部分患儿表现为脑积水的表现，其他表现有走路不稳、共济失调、眼球震颤等。
Dandy Walker畸形合并臼齿征畸形
CT：后颅窝大部分被脑脊液密度囊肿所占据，脑干前移，小脑半球分离，被推向前外侧且移位。蚓部萎缩和消失，两侧侧脑室及第三脑室对称性扩大。还可发现其他合并的畸形。
MRI：Dandy —Walker畸形的MRI表现包括：①巨脑症伴脑积水;②后颅窝扩张，伴舟状脑及岩锥压迫性侵蚀;③天幕超过人字缝，伴有天幕切迹加宽，近于垂直;④小 脑下蚓部缺如;⑤小脑后部的中间隔尚存在，为变异型Dandy-Walker畸形;⑥小脑半球发育不良;⑦小脑上蚓部向上向前移位，进入天幕切迹;⑧小脑 后部的中间隔缺如，为真正的Dandy—Walker畸形;⑨气球状第四脑室突入小脑后方的囊腔内，使小脑半球向前侧方移位，并压迫岩锥。
1、典型的Dandy-Walker畸形（DWM）的诊断标准为：①第四脑室极度扩张或后颅窝巨大囊肿并与第四脑室交通;②小脑蚓部与第四脑室顶部发育不良;③合并脑积水。
2、变异型Dandy-Walker畸形（DWV）为一种轻型的后脑畸形，其诊断标准为：①第四脑室上部与小脑上蚓部相对正常，可见袋状憩室从下髓帆发出，其大小及形态不一;⑦小脑周围脑池加宽，下蚓部发育不全;③一般无脑积水。
DWS 常伴有中枢神经系统畸形和和非中枢神经系统畸形。中枢神经系统畸形最常见的是胼胝体发育不良和侧脑室扩张。非中枢神经系统畸形包括心血管系统、呼吸系统和 染色体异常等，最常见的有心脏畸形，如室间隔缺损、房间隔缺损。另外还有唇、腭裂、多囊肾、骨骼畸形，如多指（趾）、并指（趾）畸形等。
小编有话说
通过上面的学习，大家已经认识了Dandy－Walker 综合征和该综合征及其变异型的诊断标准，本病虽然较为罕见，我们也应该牢固掌握，以免在今后的工作中遇到该病却无法作出正确诊断，仅仅报个脑积水就完事了。
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