颅咽管瘤
颅咽管瘤为鞍区部分囊性的上皮良性肿瘤，在鼻腔、鼻咽部及蝶窦也可发生
临床特征
鼻腔鼻窦的颅咽管瘤多发生于20岁以下青少年儿童，以20岁多见
生长部位不同临床症状有所差别
靠近蝶鞍可出现脑神经症状，鼻腔可出现鼻塞等呼吸症状
常见部位为鼻咽部和蝶窦
病理特点
大体：边界清楚的具有薄膜的息肉状或分叶状包块，表面光滑，多呈囊性或囊实性，囊内可见黄绿色或褐色液体，肿瘤常有钙化坏死。
镜下表现
根据组织学表现通常分为两种类型：造釉细胞型及乳头状型（预后较好，放疗敏感）
造釉细胞型镜下肿瘤上皮呈梁状、条索状或巢状，边缘上皮立方或柱状，核位于基底膜，呈栅栏状，上皮团内细胞呈网状、囊性，可见钙化，可出现鳞状上皮团，似造釉细胞瘤。间质可出现粘液变性。
乳头型镜下肿瘤常为片状鳞状上皮，缺乏栅栏状排列，瘤细胞被结缔组织分割成假乳头状，缺乏钙化、胆固醇沉积
免疫组化
可表达上皮标记物CK、EMA、CK5/6、CKH、P40、P63等
分子病理
造釉细胞型可出现CTNNB1(β-catenin）突变
乳头状型可出现BRAFV600E突变
鉴别诊断
造釉细胞瘤:常见于口腔，造釉细胞瘤碱性磷酸酶免疫染色阴性可鉴别。
参考资料
《刘彤华诊断病理学第四版》
《头颈部诊断病理学》
《临床病理诊断与鉴别诊断眼耳鼻咽喉疾病》
《罗塞和阿克曼外科病理学第11版》
《WHO神经系统第五版》
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